《儿科学》精品教学课件：NS肾病综合征.pptVIP

诊 断 流行病学 发病率 国外：16岁以下人口中每年新增病例为2-7/10万 我国:1982年105所医院住院病人中占21%，1992年为31% 年龄 婴幼儿、学龄前青、少年 成人 3-5岁为发病高峰 儿童期NS约90%为原发性肾病综合征 性别：男：女为3.7：1 种族：亚裔、阿拉伯人多 发病机理 发病机理 NS的肾脏病理改变 发病机理 病因分类 原发性 病因不清：（免疫、遗传）：占90% 继发性 感染后疾病、系统性疾病、肿瘤、药物等 先天性 芬兰型肾病综合征 NS病理生理 大量蛋白尿 临床表现 水肿 最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 尿液改变 少尿、泡沫尿，少数伴肉眼血尿 其他 高血压：约占15%患者 胃肠道症状、精神疲乏、苍白等 辅助检查 辅助检查 诊 断 并发症 感染：呼吸道最常见，皮肤、泌尿道、腹膜等 水电解质紊乱： 四低：低钠血症、低钾血症、低钙血症、低血容量 血栓、栓塞性并发症：高凝 急性肾功能衰竭： 5% MCD发生ARF 肾小管功能障碍 主要累及近端小管，出现肾性糖尿、氨基酸尿 治疗 治 疗 中长程疗法 复发和激素依赖型肾病的其他激素治疗 治 疗 治 疗 治 疗 免疫抑制剂 适应症 肾病频复发，激素耐药、激素依赖、激素不耐受 常用药物 环磷酰胺、环孢素、苯丁酸氮芥、霉酚酸酯、雷公藤等 环磷酰胺 口服 2－2.5mg/(kg·d),疗程8～12周 静脉 10－12mg/(kg·次),2天/次,半月1 次 总剂量150～200mg/kg 副作用：胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺损害、诱发肿瘤 治 疗 预 后 * 肾病综合征 ( Nephrotic syndrome，NS) 温州医科大学附属育英儿童医院肾内科 陈敏广 cmg72@163.com 必备条件 大量蛋白尿 24小时尿蛋白 50mg /kg.d 随机尿蛋白/肌酐 3.0 低白蛋白血症 30g/L(或≤25g/L) 高脂血症：总胆固醇5.7mmol/L 明显水肿 定义：由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 大量蛋白尿 NS最基本的病理生理改变？ 肾小球通透性增加 肾脏正常 血管池 肝 脂蛋白 白蛋白 肾病综合征 蛋白尿 肾病综合征 Lumen of blood vessel Liver（offer protein） 低蛋白血症 高脂血症 肾病综合征 肾小体 肾小球 肾小囊 肾小体光镜图 出微球动脉 血管极 尿极 近端小管 致密斑 入微球动脉 足细胞 肾小体的结构模式图 肾小囊腔 肾小囊上皮 儿童原发性肾病综合征的病理类型（1979年ISKDC资料） 微小病变（MCD）：占76.4% 非微小病变 膜增生性肾小球肾炎 7.5% 局灶节段性肾小球硬化 6.9% 单纯系增、局灶硬化、膜性肾病等 机理目前尚待明确，研究已证实 肾小球毛细血管壁结构或电荷改变 微小病变型： 细胞免疫失调引起滤过膜静电屏障损伤 非微小病变型： 免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障 T淋巴细胞异常参与本病的发病 具有遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9） 足细胞病变是蛋白尿产生的重要机制 低蛋白血症 致病因素 肾小球滤过膜通透性增加 脂代谢紊乱 高脂血症 血浆胶体渗透压↓ 血容量↓ 肾小管分解↑ 胃肠道丢失↑ 蛋白合成/分解改变 水分转入间质 水肿 钠、水潴留 ADH↑ 醛固酮↑ 利钠素↓ 近曲小管吸收钠↑ 其他影响：体液免疫下降、高凝、低钙、贫血等 白蛋白 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化 转铁蛋白 小细胞性贫血 铜兰蛋白 铜缺乏 甲状腺素球蛋白 T3、T4下降 皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高 B因子、IgG 其他补体成分 易感染 25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松 前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成 抗凝血因子III 血栓形成 锌结合蛋白 锌缺乏 脂蛋白酶 低密度脂蛋白代谢变化 NS中各血浆蛋白成分的变化及其后果 尿液检查 常规 蛋白定性多+++ 镜下血尿（短暂，约15%) 管型（透明管型、颗粒管型） 尿蛋白定量 24h尿蛋白定量≥50mg/(kg·d) 随意尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥3.0 血液检查 血清蛋白： Alb＜30g/L（或≤25g/L），IgG↓，IgE、IgM可↑ 血脂：