慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断及鉴别诊断.docVIP

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断及鉴别诊断一、概念 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH)是肺血栓栓塞症（PTE）的并发症，主要由于急性大块血栓或复发性血栓栓塞肺动脉致肺血管截面积堵塞50%以上引起慢性持续性肺动脉高压。Simonneau(1)等在一项研究中采用的CTEPH纳入标准为：右心导管术测得静息时平均肺动脉压大于25ｍｍHg,平均肺小动脉楔压小于12mmHg，伴有一个肺段或更大范围的肺灌注缺损，以及肺血管造影显示出肺慢性血栓栓塞的征象。CTEPH的形成与深静脉血栓形成（DVT）相关，在DVT基础上发生一次或反复多次肺栓塞，长期发展形成肺动脉高压。若无及时准确的干预，CTEPH病情将持续进展至右心衰竭及死亡。而及时诊断并采取手术治疗（肺动脉血栓内膜剥脱术），部分病人则可被认为治愈。因此，应充分认识并及时鉴别CTEPH与其他原因所致的肺动脉高压（PAH） 二、流行病学、病理生理学资料与自然病程 CTEPH是PTE的一个公认的并发症，PTE后栓子没有完全溶解、再通，并与血管壁融合，肺动脉血流受阻，肺血管阻力增加，导致肺动脉压升高，出现CTEPH。在美国急性PTE发作后存活下来的患者中有0.1%-0.5%发展为CTEPH(2,3)。 35%-45%CTEPH患者下肢多普勒超声检查可发现先前DVT的证据(4,5,6)，CTEPH是由血栓栓塞性疾病引起（7）PTE的依据，主要原因可能为PTE可无症状，同时有症状的PTE又经常被漏诊及误诊(8,9)。有研究证明在急性PTE后肺动脉解剖结构及血液动力学不能完全恢复正常的比例比过去想象的要高(10,11,12)。 由于在其他原因引起的PAH中也在中心肺动脉内见到血栓生成，PTE作为CTEPH的病因一度受到怀疑（14）。最近的组织病理学研究进一步证实PTE确实是CTEPH的病因，虽然在CTEPH及原发性肺动脉高压（PPH）患者均可见到血管腔内斑块形成，但斑块的成分却不同，Arbustini等经组织病理及免疫组织化学方法证实，CTEPH患者的血管斑块中主要是伴有机化血栓髓核的纤维物质及新形成的血栓，并可见新生血管形成。免疫组化检查斑块中可见 中心肺动脉阻塞的程度与肺动脉高压的程度只有低度相关， 。CTEPH时 CTEPH的自然病程：CTEPH的发生。 （二）症状：CTEPH最常见的主诉为渐进加重的运动后呼吸困难及运动耐力降低。CTEPH的症状无特异性，与其他心肺疾患相似，如冠心病、运动性哮喘、甚至心因性呼吸困难，从而导致CTEPH自出现症状到做出正确的诊断需2-3年（22）。其他常见症状为疲乏、无力、干咳、活动后胸部不适、晕厥等（23）。 （）体征：与其他原因引起的肺动脉高压相同第二心音增强分裂、强度可变的三尖瓣区杂音、右室S3或S4奔马律，右心衰发生后，可出现颈静脉充盈怒张，肝大、腹水，下肢水肿、下肢慢性静脉淤（23）四、实验室及其他检查 毫无例外，几乎不可能通过临床症状体征、心电图或肺功能来鉴别CTEPH与其他原因引起的PAH（23）。但胸片、心电图、 （一）胸片：肺动脉增宽、右室增大所致胸骨后间隙填充、肺野肺血减少或肺实质阴影（肺梗死）。 （二）心电图：：QRS电轴右偏、右束支传导阻滞、非特异性S-T段异常，ECG可正常（23） （三）经胸超声多普勒：是证实肺动脉高压的第一步。对区别其他心脏疾病引起的继发性肺动脉高压超声多普勒可提供有益的信息，并能定量估计肺动脉压升高的程度及右室功能。CTEPH超声多普勒表现：右房右室扩大、右室收缩功能异常、三尖瓣返流、房室间隔左移、左室缩小、左心收缩或舒张功能异常（26）。超声心脏声学造影可发现卵圆孔未闭或其他的心内分流。其中右室肥厚（右心室游离壁均有增厚，厚度5mm）PAA：PAA评估手术的危险度及术后能否恢复正常的肺动脉压。 (六) ） (七) CTPA：10%的病例中可发现血栓钙化。一项研究显示螺旋CT在评估非闭塞性血栓栓塞改变上不如DSA(29)，但其他研究显示二者基本一致（30）。CT上没有发现明显的栓子不能排除手术指征，也就是说我们不能单靠CT来评估患者是否有手术指征。但CT可帮助我们鉴别与CTEPH类似的疾病，如肉瘤、血管外压、肺间质病、肺气肿、肿瘤等。 （八）MRPA：CTEPHPA在诊断CTEPH方面将起更大作用。钆(Gd)增强的(九) 血管镜：强化磁共振血管造影(ce MRPA)及螺旋CT肺动脉造影(CTPA)对CTEPH诊断价值的评价。评价指标：开放的段及亚段肺动脉数量、异常血管的数量（包括血栓性管壁增厚、血管腔内网状影及血管自近端至远端异常变细）。对观察血栓性管壁增厚及血管腔内网状影CTPA 优MRPA ；而MRPA对观察血管自近端至