内分泌性高血压_精品.pptVIP

确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性 8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI ? ? －/ ? ? －/增生 腺瘤 －/增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 * 原发性醛固酮增多症 由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病 * 以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于10%； 最近的研究还显示仅有9%～37%的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5毫摩尔/升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。 欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南 （ 2008年） * 高血压的特点 最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段 中等度血压增高，以舒张压升高较明显 呈良性进展 对降压药疗效差。 * 血压升高的机理 （1）醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。 （2）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应 （3）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。 * 临床表现 ??? 1．高血压：最早出现，中等度血压增高。 ??? 2．低血钾综合征：肌无力及周期性麻痹为 最常见的症状，常劳累后出现。此外 有肢端麻木、手足搐搦。 ??? 3．心肾表现：多尿、夜尿增多、继发口渴 和尿路感染。心电图低钾图形，如Q-T延长， T波低平、倒置，T、U波融合，可有室上速 等心律失常。 * 诊断要点 ??? （1）有高血压、低血钾症状应考虑进行相关检查 ??? （2）如血钾低，碱血症，尿钾高，螺内酯试验阳性（320-400mg/dX1-2周）可初步诊断 ??? （3）有高醛固酮、低肾素血管紧张素（利尿剂+站位也不能显著升高）可确诊 （4） 立位醛固酮/肾素活性比值 ARR 》240（pg/ml:ng/ml/h） 敏感93% 特异94% * 原发性醛固酮增多症的分型 醛固酮瘤 增生性原醛： 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 产醛固酮性肾上腺癌 异位分泌醛固酮的肿瘤 * 病因 1、肾上腺醛固酮瘤：占60%~85%。多为单侧性、 直径＜3cm、平均1.8cm 2、特发性醛固酮增多症（IHA）：占30%。双侧球 状带增生 发生机理： ①CNS某些血清素能神经原的活性异常↑刺激垂 体产生ASF、β-LPH、α-MSH↑→肾上腺皮 质球状带增生→分泌醛固酮↑ ②是AT2依赖性的、球状带对AT2过分敏感 * 3、原发性肾上腺皮质增生：＜1%。单或双侧增生 4、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症： ＜1% 是一种常染色体显性病 特点：糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌 生化特点：18-羟及18-氧皮质醇明显增多 5、醛固酮癌：＜1%。明显高醛固酮、严重低血 钾、碱中毒 6、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见，肾脏、肾上腺残 余组织或卵巢 * 鉴别诊断 Liddle综合征 常染色体显性遗传—基因缺陷为远端肾小管上皮钠通道基因突变，钠重吸收增加 高血压，低血钾 低PRA、ALDO 螺内酯无效 氨苯喋啶有效 * 鉴别诊断 继发性醛固酮增多症-伴高血压低血钾 ---继发肾素增高所致 分泌肾素的肿瘤（肾小球旁细胞肿瘤、 肾外肿瘤：Wilms瘤、卵巢肿瘤 ） 高血压病的恶性型 肾动脉狭窄、结节性多动脉炎、一侧肾萎缩 * 鉴别诊断Batter综合症  低血钾，高醛固酮，高肾素，血压正常 常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传。病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱，钾、钠、氯的高排，刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生.醛固酮