溶血性贫血34766.pptVIP

溶血性疾病： 溶血发生而骨髓能够代偿，不出现贫血 溶血性黄疸： 溶血后不一定每个病人均有黄疸，产生黄疸表示溶血重或肝功能不好，肝不能再短期内处理胆红素 血管内： 1.原卟啉→胆绿素(还原)→胆红素(+白蛋白)→胆红素白蛋白 2.血红蛋白＋结合珠蛋白→肝清除， 未结合的血红蛋白→肾排出—血红蛋白尿 3.发生血管内溶血时，未能输送的铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内，脱落→含铁血黄素尿 溶血性黄疸 粪胆原：40～280mg * 再生障碍性危象 溶贫基础上并发病毒感染 激发机体产生大量抗红细胞抗体 骨髓内幼红细胞大量破坏　 纯红再障。 * (五) 诊断与鉴别诊断 * 诊 断 Diagnosis 分二步： 一. 是否是溶血性贫血 二. 何种溶血或病因 * 线　索 同时有红细胞产生增多、破坏过多的证据：网织红细胞、胆红素升高。 虽有红系增生，但无失血，仍贫血。 贫血发展之快非红系停止造血能解释者。 有血红蛋白尿或血管内溶血证据。 * 明确溶血性贫血 1. 红细胞寿命缩短 直接寿命测定: 同位素标记法 间接寿命测定： 红细胞形态改变 红细胞渗透脆性增加 红细胞吞噬现象及自身凝集反应 海因氏小体形成 * 明确溶血性贫血 2. 红细胞破坏过度 血清间接胆红素增高：85% 尿胆原增多，粪胆原增多 血浆结合珠蛋白降低：0.5-1.5g/L 血浆游离血红蛋白增高：10-40mg/L 血红蛋白尿，含铁血黄素尿等 血管外 血管内 * 明确溶血性贫血 3. 骨髓代偿性增生的表现： 网织红细胞增多8%。 有核红细胞出现周围血液中。 骨髓增生活跃，红系明显增生，粒红比例倒置。 * 确 定 溶 血 原 因 * 查找病因 1. 病史：家族史 ， 发病年龄，饮食史， 药物，物理，感染等因素 2. 体检：黄疸，脾肿大，淋巴结肿大， 浆膜积液，颅骨畸型 3. 实验室：血涂片：球形，椭圆形，靶形 coombs试验 * 镰状红细胞 破碎红细胞 球形红细胞 脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了 * 进一步确定溶血的病因 （1） Coombs试验（AIHA） （2） 血红蛋白尿者（PNH）：Hams’/Rous test、CD55/59 （3） 血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4） 异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5） 高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体） 生成试验：G6PD缺乏症 （6） 红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7） 红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血。 * 抗人球蛋白试验 Coombs直接试验－－RBC表面有无不完全抗体 Coombs间接试验－－病人血清中有无游离的不完全抗体 * 自身免疫性溶血性贫血检测 直接Coombs test 原理: 直接Coombs test * 自身免疫性溶血性贫血检测 间接Coombs test 原理: 病人血清 正常RBC 间接Coombs test * Coombs试验阳性临床意义 温抗体型自身免疫溶血性贫血 AIHA大多为IgG, IgG + C3，C3型，少数IgA，IgM 新生儿同种免疫溶血病 * 思考秩序 先明确有无感染、接触生物、化学、物理因素； 看红细胞形态有无异常； 做Coombs test； 若2、3阴性，再看地区、年龄等先后进行血红蛋白电泳、热变性（不稳定血红蛋白）试验、G-6-PD缺乏、PNH等检测； 若以上均阴性，可能为少见酶缺乏。 * 鉴　别　诊　断 贫血伴网织红细胞增多：失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血恢复早期 黄疸而无贫血者：家族性非溶血性黄疸(Gilbest syn) 幼红幼粒细胞贫血：骨髓转移瘤 * (六) 治　疗 * 治疗 Treatment 一.不同疾病不同治疗方法，病因防治 二. 肾上腺皮质激素：AIHA，PNH 三. 脾切除：HS、AIHA 四. 输血： Hb60g/L输血，PNH输三洗红细胞， 　　　　血色病防治 * 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血。 温抗体型AIHA:IgG、C3