肺淋巴管肌瘤病临床及CT表现培训资料.pptVIP

病例1、女，28岁 肺组织病理显示扩张的淋巴管及异常增生的平滑肌 LAM的标记抗体HMB-45在增生的平滑肌细胞染色阳性? 同上病例、女，28岁 病例2、女，28岁 同上病例、女，28岁。腹部 病例3、女，28岁 同上病例、女，28岁 病例4、女，48岁 阵发性气促10月余伴咯血5天，胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。 同上病例、女，48岁。15月后 两肺纹理增强，右侧少量胸腔积液。 同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。 同上病例、女，48岁。15月后 病例5、女，28岁 病例6、女，24岁 同上病例、女，24岁 女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区别，左侧气胸。 同上病例、女，24岁。两年后 两年后复查，两肺囊状影明显增大。两肺多个薄壁囊状透光影，右侧气胸。 鉴别诊断 一、肺气肿； 二、组织细胞增多症； 三、肺间质纤维化； 四、结节性硬化症； 五、囊状支气管扩张。 一、肺气肿 小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。 CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。 肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。 小叶中心性肺气肿 二、组织细胞增多症 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。 CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。 两肺多发薄壁小气囊，有融合， 同时肺内见多发微结节影。 男，50岁。两肺见多发囊状影，肺底层面示肋膈角区少量透亮区外，余无异常。 三、肺间质纤维化 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。 病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。 肺间质纤维化 肺间质纤维化 四、结节性硬化症 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水；可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。 五、囊状支气管扩张 支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。 囊状支气管扩张 总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断 LAM患者的评估（一） 肺淋巴管肌瘤病的（pulmonary lymphangiomyomatosis ）临床及CT表现 概述 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。 流行病学 LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）有关。 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。 男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。 LAM与TSC的关系 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。 TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。 有人认为，LAM为TSC的顿挫型（不典型表现）。 发病机制 目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用 临床表现 气短：细支气管壁平滑肌增生 ? 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤 诊断标准 诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。 拟诊LAM 1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史