恶性心律失常讲课-郭斯琪培训资料.pptVIP

心血管一区 郭斯琪 恶性心律失常的诊断和治疗 什么是恶性心律失常？ 恶性心律失常指在短时间内引起血流动力学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、多形性室性期前收缩、预激综合征合并心房颤动等，通常所指的主要是影响血流动力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早识别和复律。 什么是恶性心律失常？ 1998年蒋文平提出如下情况为恶性室性心律失常： 频率在230次/分以上的单形室速 心率逐渐加速，有发展成室扑或室颤趋势的室速 室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰 多形性室速，发作时伴有晕厥 特发性室扑或室颤 恶性心律失常的危害 停跳或无排血：R-R 2”Presyncope；R-R 5” Syncope；R-R 10” Adam-Stoke syndrome 心脏猝停：1-5’内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。 心脏猝死---心脏猝停 --- 1-5’ 内未恢复/电复律等枪救失败，并在1h内死亡。 最常见的心脏性猝死有 冠心病、心肌缺血所致的猝死 (50%) ； CHF所致的猝死 (25%);  心肌病所致的心脏性猝死 (15%) ； 长QT综合症等先天遗传性疾病猝死 (10%)；其他原因。。。。。。  常见的恶性心律失常 遗传性恶性心律失常Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特发性室速等。 器质性恶性心律失常快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤）缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征） 恶性心律失常的防治进展 目前防治进展主要有：  1、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长QT综合症的研究进展。  2、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途径将有重要的指导价值。  3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（ICD）最为重要，药物防治以胺碘酮的研究进展最为突出。 遗传性恶性心律失常--Brugada综合征 Brugada综合征患者特征性表现为右胸导联ST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。 好发于30-40岁男性，有临床症状的Brugada综合征患病率在西方国家为1／1000-1／5000，在南亚更流行。 无症状Ⅰ型Brugada综合征心电图的发生率最高。 Brugada综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史 。 心脏性猝死（SCD）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。 8个致病基因，基因型阳性者多为SCN5A突变所致（＞75％），基因检测本身不能诊断Brugada综合征，但对疑似患者可协助诊断。 研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。 遗传性恶性心律失常--长QT综合征 遗传性长 QT 综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现QT间期延长和T波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。 位于KCNQ1、KCNH2和SCN5A基因突变造成的LQT1、LQT2和LQT3这3种亚型占所有经基因检测确诊患者的92％。中国3个主要亚型中2型最常见。 10％-40％患者静息QT间期正常，称为“隐匿型”长QT综合征 遗传性恶性心律失常--长QT综合征 具备以下1种或多种情况，可明确诊断：①无QT间期延长的继发性因素（电解质紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等）、Schwartz诊断评分 ≥ 3.5分。②存在明确的至少 1 个基因的致病突变。③无QT间期延长的继发性原因，12导联心电图 QTc ≥ 500 ms。 以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、12 导联心电图 QTc 在 480—499 ms。 下列因素与风险高低有关：（1）QTc：600 ms为极高危；500 ms为高危，如带有2个明确致病突变，QTc500 ms时（包括JNLS患者中的纯合子突变），为高危，尤其是有症状患者。（2）明显的T波改变，特别是治疗后仍有明显的T波改变时，心电不稳定，需要预防性治疗。 遗传性恶性心律失常--长QT综合征 （1）生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。 （2）高危患者应避免参加竞技性运动。 （3）β受体阻滞