出凝血课件完整版(终版)推荐.ppt

1、概述 （1）定义：由于FVIII复合物中的血管性血友病因子（von Willebrand factor, vWF）基因合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病。 * Biochemical Features ofvon Willebrand Disease * 国际血栓与止血学会因子VIII和vWF专题委员会（1984-1986年）工作报告提出了国际统一的命名法 * 因子VIII和vWF的命名和简称 命名 简 称 统一名称 曾用名称 因子VIII 蛋白 VIII VIII : C 抗原 VIII : Ag VIII : Ag 功能 VIII : C -- vWF 蛋白 vWF VIII R : vWF , FVIII/vWF 抗原 vWF : Ag vWF R : Ag 功能 vWF : Rco VIII R : RCOF * vWF在血小板粘附、聚集中的作用 血小板粘附 血小板 血小板聚集 GPIb GPIIb/IIIa FVIII vWF 内皮细胞 内皮下胶原 * vWF 血小板 vWF受体 瑞斯托霉素 血管壁vWF受体 血管壁 vWF 与血小板聚集 * FACTOR VIII vs. vWF * （2）发病情况 血友病甲：vWD：乙为138：100：20 （3）临床表现 主要为皮肤粘膜出血 外伤后出血不止 女性月经过多、分娩后大量出血 I型----最常见 II型----IIA、IIB、IIN、IIM III型----最严重 * 重型与血友病无区别； 中型出血以皮下、肌肉出血为主（非自发、与外力有关）； 轻型仅为粘膜出血； 亚临床型为应激（外科手术或产后）出血 * 血友病A与vWD的出血症状比较 vWD 血友病A 鼻出血 ++++ + 牙龈出血 ++++ + 创伤部出血 ++++ +++ 点状出血 - - 月经过多出血 ++++ 肌肉内出血 ± ++++ 关节出血 + ++++ 手术后出血及拔牙后出血 ++++ ++++ 产后出血 + * 2、实验室检查 （1）筛选试验 1）BT 为诊断vWD的重要指标之一 筛选I、III型较好，均延长；II型—亚临床型则需再加作阿司匹林耐量试验 * Bleeding Time Test Timer is started upon incision BT = Time to complete cessation of free blood flow * 2）APTT和FVIII:C检测 70%患者可出现APTT延长和FVIII:C降低 3）vWF:Ag检测 80%降低，III型肯定降低，I型下降程度较低，II型几乎无降低 4）血小板粘附（PAdT）试验 粘附率减低 * （2）确诊试验 1）vWF瑞斯托霉素辅因子检测（vW