先天性心脏病-室间隔缺损.pptVIP

室间隔缺损 首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科 袁峰 胚胎学基础 1 基本概念 2 分类 3 病理生理 4 临床表现 5 治疗 6 一、胚胎学基础 1、 肌部室间隔的形成 胚胎第4周末，原始心室底壁肌肉隆起向上生长 2、 心内膜垫部分向下生长 3、?圆锥间隔也参与室隔的形成并完成室隔与大动脉 的连接 以上任何部分发育异常都可以形成VSD 二、基本概念 发病率占CHD 20-30%，居第一位，单独存在或合并其他畸形 缺损直径自0.3-3.0cm VSD可自然闭合，多在4岁内 肌部80％，膜周35％，干下无可能 三、分类 膜周部缺损（膜部或嵴下） 漏斗部缺损（肺动脉干下或嵴内） 肌部缺损（常为多发） 房室间隔缺损 室间隔缺损位置分类 四、室间隔缺损的病理生理 室间隔缺损的口径 体、肺循环阻力 体循环微血管 腔静脉 右房 左室 主动脉 左房 右室 肺静脉 肺部微血管 肺动脉 体循环 肺循环 体循环血量减少 → 发育迟滞 肺血增加 → 肺淤血 → 反复呼吸道感染 左房和左室容量超负荷: 肺血增加 → 左房回血量增加 → 左室容量超负荷 → 心力衰竭 肺动脉高压 分流量大的室缺 → 肺血增加 → 肺动脉压力增加 (动力型肺高压) → 肺小动脉器质性改变 → 肺血管阻力增加 (器质型肺高压) 五、临床表现 小型室缺: 多无症状, 仅查体时发现心前区杂音 中型室缺: 反复呼吸道感染 大型室缺: 发育迟滞, 多汗, 呼吸急促, 夜间烦 躁或有明显的心衰表现 症状 通常伴有心前区震颤 胸骨左缘第3-4肋间，全收缩期杂音, 向心前区传导 二尖瓣舒张期杂音：分流量过大导致二尖瓣相对狭窄 肺动脉瓣第二心音（P2)亢进 体征 小型室缺: 心电图正常或左室高电压 中—大型室缺: 双心室高电压, 以左室明显; 伴有肺动脉压力升高时, 右室高电压较为明显 辅助检查 心电图 肺血增加 心影增大，以左室显著 伴有肺动脉高压时肺动脉段凸出 胸片 M超或B超: 左房、左室增大, 左心容量负荷增加, 肺动脉扩张 B超: 室间隔存在回声失落 多普勒: 于室间隔右室面可探及异常血液湍流 超声心动图 右心导管主要用于测定肺阻力 心脏造影可确切探及室缺的口径和位置 右心导管和心脏造影 室间隔缺损的预后 自然闭合: 多见于小型室缺且多发生于5周岁之前 大型室缺: 少数死于肺炎或心力衰竭, 伴有重度肺动脉 高压时手术风险大 手术死亡率 ＜ 2% 可并发感染性心内膜炎 继发右室漏斗部狭窄 六、治疗 小型室缺: 定期随访 中型室缺: 6个月左右手术治疗 大型室缺伴肺高压: 确诊后即行手术治疗 反复肺炎或心衰者：早期修补，不受年龄限制 禁忌症 重度肺高压，艾森曼格综合征， 紫绀 手术适应症 肺动脉环缩术 心内直视修补术（体外循环 ) 直接缝合 补片缝合 镶嵌治疗 经胸封堵 外科术式 经皮介入封堵术 年龄大于3-4岁 体重大于10kg 肌部VSD（大多数）：直径大于5mm 膜周VSD （部分） 并发症 瓣膜损伤 房室传导阻滞 室间隔缺损补片修补