中枢神经系统脱髓鞘疾病DPPT.pptVIP

抗炎免疫调节作用 MS急性发作复发 加速急性复发恢复 缩短复发期病程 不能预防复发 可出现严重副作用 (1) 皮质类固醇 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS IFN- b1a IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐用药 批准在美国欧洲上市 (2) b-干扰素疗法 (3) 硫唑嘌呤(azathioprine) (4) 大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg) 治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX) 治疗 继发进展(SP)型MS (2) 抗肿瘤药 硫唑嘌呤(azathioprine) 环磷酰胺(cyclophosphamide) 可拉屈滨(cladribine) 米托蒽醌(mitoxantrone) 有助于终止SP型MS进展 (3) 环孢霉素A (cyclosporine A) (4) IFN-b1b(及可能IFN-b1a) 血浆置换对暴发病例有用 随机对照试验显示, 慢性病例疗效不佳 特异性免疫调节治疗无效 主要是对症治疗 治疗 1. 药物治疗 原发进展型MS 疲劳是常见主诉, 金刚烷胺(100mg, 晨午po) 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(氟西汀\西酞普兰) (1) 运动物理治疗 保证足够的卧床休息 避免过劳, 尤其急性复发期 治疗 2. 对症治疗 氯化氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol chloride) 对尿潴留可能有用 (2) 严重膀胱\直肠功能障碍 监测残余尿量是预防感染的重要措施 治疗 2. 对症治疗 (3) 严重痉挛性截瘫大腿痛性屈肌痉挛 可用氯苯氨丁酸(baclofen), po 安置微型泵内置导管鞘内注射 治疗 2. 对症治疗  中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成生理功能 髓鞘的生理功能 神经脱髓鞘示意图 正常髓鞘 的脱髓鞘病 原发性 继发性 多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 脑桥髓鞘中央溶解症 其他因素(脑外伤\肿瘤等) 髓鞘形成 障碍性疾病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 免疫介导的 炎细胞浸润 中枢神经系统脱髓鞘病分类 病例 男性，49岁。反复肢体乏力3年，再发7天 患者2005年5月出现左侧肢体乏力、麻木，在我院行头颅磁共振示脑室旁白质多发异常信号，给予激素等治疗后好转。7天前患者又出现右侧肢体乏力。 查体：意识清楚，构音清晰。颅神经检查正常。左侧肢体肌力5-级。右侧肢体肌力4级，四肢肌张力稍高，腱反射活跃。双下肢Babinski征阳性。 问题：诊断思路？ 第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万 MS主要临床特点 MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 CNS散在分布多数病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发性 病程时间多发性 概念 迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病 病毒感染后产生自身抗体-髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体 1. 病毒感染自身免疫 病因发病机制 2. 遗传因素 MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 3. 环境因素 病理 局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好 髓鞘脱失 胶质细胞增生 淋巴细胞套 病理 临床特点 MS急性\亚急性慢性起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂 临床表现 ≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 单眼突发视力丧失\视物模糊复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性逐渐进展痉挛性轻截瘫感觉缺失 持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y 1. 首发症状 临床表现 MS临床特点 要点提示 MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳麻木感, 检查时却可能发现 双侧锥束征或 Babinski征 眼球震颤核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶, 是高度提示MS的两个体征 2. 复发 感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无 力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害尿失禁