药物治疗学15A_白血病.pptVIP

白血病（Leukemia） 定义 白血病（Leukemia）是造血干细胞或祖细胞突变引起的造血系统恶性肿瘤 正常造血功能（分化或成熟化）中止 在正常组织和器官中大量的浸润，引起临床症状 可分为两大细胞系 淋巴细胞系 髓系（粒、单、红、巨） 白血病的分类 从成熟程度和自然病程分类 急性白血病（Acute leukemia，AL） 低分化，有大量的母细胞和早期幼稚细胞，病情发展得特别迅速，预后不好。自然大约3个月。 慢性白血病（Chronic leukemia，CL） 分化较高，有大量晚期幼稚细胞和成熟细胞。病情发展相对较慢，预后相对要好些，自然　病程约为数年。 从涉及的细胞系分类 急性白血病 急性淋巴母细胞性白血病（ALL）：又可分为L1-L3 急性髓细胞性白血病（AML）：又可分为 M1-M7 急性非淋巴性白血病（ANLL） 慢性白血病 慢性髓性白血病（CML） 慢性淋巴性白血病（CLL） 毛细胞白血病（Hairy-Cell Leukemia，HL） 我国白血病的发病情况 发病率为2~3/10万人，且有逐年增加的趋势 比欧美低，与其他亚洲国家相同 急性比慢性多见（5.5:1） 非淋巴性白血病比急性淋巴母细胞白血病更常见ANLL ALL（成年人 / 儿童） 慢性髓性比慢性淋巴性白血病常见 病因 病毒：属RNA virus。如 HTLV-1（人类T淋巴细胞/淋巴瘤病毒-1） 放射因素：x-ray, ?-ray, 同位素 化学因素和药物：抗肿瘤药、抗生素，如氯霉素、化学物质，如苯 遗传因素：家庭性白血病、染色体变异、肿瘤基因表达 由其他血液病引起：如骨髓增生异常综合征(MDS)，多发性骨髓瘤(MM)，阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)，恶性淋巴瘤(ML)和骨髓纤维化(MF) 发病机制 确切的发病机制不清。 近年认为，最常见、最明显的基因异常是细胞染色体间的特殊转位，形成一个具有表达异常基因的嵌合结构 细胞基因学研究证实近80%的初诊AML患者有染色体的异常，其中约45%为随机改变，55%则为特异异常。 M3: t(15;17)(q22;q21) PML/RARa L3(B): t(8;14)(q24;q32) MYC and IgH CML: t(9;22)(q34;q11) BCR/ABL M2: t(8;21)(q22;q22) AML/ETO M4Eo: inv/del(16)(q22) CBFB/MYH11 M5: t/del(11)(q23) MLL/ENL 临床分型：急性白血病 急性淋巴细胞性白血病 急性非淋巴细胞性白血病 急性粒细胞性白血病 急性单核细胞性白血病 急性红白血病 急性巨核细胞性白血病 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 分M0-M7八个亚型: M0：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急性粒细胞白血病未分化型（MB＞90%） M2：急性粒细胞白血病部分分化型（MB为31%~89%） M3：急性早幼粒细胞白血病（APL） 临床表现 急性白血病的临床表现: 四大临床特点 贫血(anemia): 进行性 出血(bleeding): 多发性 发热(fever): 感染性 脏器和组织浸润(infiltration): 广泛性 肝脏、脾、淋巴结、牙龈、眼、腺体、乳腺、骨、中枢神经系统、睾丸、肺、心和绿色瘤（chloroma） 贫血 皮下出血 肝脾肿大 淋巴结肿大 牙龈浸润（肿胀、组织破坏），见右图 神经麻痹 绿色瘤常见于小儿及青年急粒患者，男多于妇女。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常见于眼眶，可引起不对称的突眼。 实验室检查 血象 WBC增高, 可见白血病细胞 WBC正常, 少数白血病细胞 WBC减低, 不见白血病细胞 HB, RBC 不同程度降低 Plt 明显降低，60x109/L 高白细胞白血病: 血象WBC 总数 100x109/L 高原始细胞危象: 血象原始细胞总数100x109/L 骨髓象 骨髓增生明显或极度活跃 白血病性原始细胞30% 红系增生受抑 巨核细胞增生受抑 细胞形态和结构异常：Auer 小体, 核异常 还可应用 免疫学检查 生化检查 血液学检查 脑脊液检查 治疗：一般治疗原则 治疗方法：化学治疗、放射治疗、骨髓移植、支持疗法。其中化学治疗最有效 化学治疗的目的 消灭尽可能多的白血病细胞群或控制其增殖 解除因浸润而引起的临床症状 为正常造血功能恢复提供有利条件 注意事项 监测血象、肝肾功能、调整剂量，个体化给药方案 支持疗法 防治感染 促进免疫功能和造血功能恢复 防治化疗的并发症 控制出