血液病考试题2010.doc

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血液病考试题2010

溶血性贫血试题 问答题: 1、??红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些,请各举一例? 2、??红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些,请各举一例? 3、??急性溶血和慢性溶血临床表现的异同? 4、??血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同? 5、??提示红细胞破坏的实验室检查有哪些? 6、??提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些? 7、??提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些? 8、??确定溶血性贫血病因的实验有哪些? 9、??简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制,请各举3例? 10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况? 11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现? 12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现? 13、血管内溶血的实验室依据有哪些? 14、试述coomb,s试验的原理? 15、PNH的临床表现有哪些? 16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么? 17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些? 18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病? 19、何谓海因小体? 填空题: 1、当平均红细胞寿命短于 ,红细胞的 速度远超过骨髓产生正常红细胞的 倍的代偿能力,则出现贫血。 2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以 、 幼红细胞最多,外周血出现的红细胞主要是 幼红细胞。 3、慢性溶血临床上有 、 、 三大特征。 4、蚕豆病的病因是 ,具有自限性,发病到尿潜血消退与溶血停止约 天, 至血象恢复需 天,再服蚕豆可 。治疗以 、 为 主。 5、自身免疫性溶血性贫血分 、 。 6、温抗体一般在 时最活跃,主要是 ,是 抗体。冷抗体一般在 时最活跃,主要是 ,是 抗体。 7、球形红细胞增多可见于 和 。 8、慢性溶血性易并发 。 9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于 。 10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是 。 11、溶血性贫血按发病机制分为 、 。 溶血性贫血试题答案 问答题答案 1、??红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些,并各举一例? 答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷:遗传性球形细胞增多症 遗传性红细胞内酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 遗传性血红蛋白病:海洋性贫血 获得性细胞膜锚链膜蛋白(GPI)异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿 2、??红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些,并各举一例? 答:免疫因素:自身免疫性溶血性贫血 物理与机械因素:微血管病性溶血性贫血 化学因素:蛇毒溶血 感染因素:疟疾 3、??急性溶血和慢性溶血临床表现的异同? 答:相同:二者均可出现黄疸和贫血; 不同:急性溶血起病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生肾功能衰竭或休克。 慢性溶血发病缓慢,表现贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和肝功能损害。 4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同? 答:相同:均有血清间接胆红素增高,尿胆原、粪胆原排出增多 不同:血管内溶血时还有血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。 5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些? 答:血清间接胆红素增高,尿胆原、粪胆原排出增多、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。 6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些? 答、网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。 7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些? 答:红细胞的形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短 8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些? 答:自身免疫性溶血性贫血——抗人球蛋白试验(Coombs试验) 阳性 阵发性睡眠性血红蛋白尿——酸化血清溶血试验(Ham试验) 阳性 细胞表面CD59、CD55抗原表达率 减低(正常90%) 遗传性球形细胞增多症——红细胞渗透脆性试验 渗透脆性增高 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)——高铁血红蛋白还原实验 还原率减低(正常75%) 血红蛋白病――血红蛋白电泳 出现异常血红蛋白区带 Heinz小体生成试验 不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷 9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制,请各举3例? 答:红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血,见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血;红细胞在单核-巨噬细胞系统破坏称血管外溶血:见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。 10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况? 答:(1)有贫血及网织红细胞增多者,如失血性贫血;(2)兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者,如无效性红细胞生成;(3)、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者,如家族性非溶血性黄疸;(4)有幼粒-红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多,

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