儿童营养性缺铁性贫血精选.pptVIP

营养性缺铁性贫血（I DA） 华中科技大学同济医学院 附属同济医院儿科学系 Tel: 基本内容 基本概念 病因 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗与预防 铁 代 谢 总铁含量与分部： 50mg/kg 60-70% : Hb与肌红蛋白 30%：储备形式（ferritin与siderohemochrome） 铁来源：食物1-1.5mg/d, 破坏RBC 铁的吸收和转运: Fe++? Fe+++ Ferritin,Transferrin; 血清铁, TIBC, TS 铁的储备与利用: Fe++? Fe+++ ?血红素?Hb 铁的需要与排泄:排1mg/d, 摄1mg/kg(15mg) 小儿铁代谢特点 胎儿：后三月获铁多?生后4-5月不缺铁 婴幼儿：新生儿铁储备? ?2-3月也不缺铁 ?4月后需补铁 生后最初3月铁储备好，之后需补铁 缺铁病因 铁来源?：先天铁储备?，铁摄入?， 铁吸收? 铁丢失? 生长发育? ?需求量? 缺铁的后果 血液： 铁缺少期（ID） RBC生成缺铁期（IDE） 缺铁性贫血期（IDA） 肌红蛋白与含铁酶活力? + 缺氧?器官 功能? 临床表现 一般表现：面容（苍白） 骨髓外造血 器官功能障碍：消化、神经、心脏 实验室检查 血象：MCV80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象 缺铁指标：SF12?g/L ?ID FEP0.9 ?mol/L ?IDE SI ? (10 ?mol/L )TIBC ? TS ? ?IDA 铁粒幼 细胞15% ?ID 诊断与鉴别诊断 诊断要点: 病史+体检+实验室检查 鉴别诊断 地中海贫血：面容、靶形RBC、HbF ? 肺含铁血黄素沉着症： 铁粒幼 细胞性贫血：SI ? 慢性感染性贫血： SI ? 铁粒幼 细胞? 铅中毒：FEP ? 点彩细胞 治 疗 一般治疗 对因治疗 铁剂治疗：元素铁口服1-2mg/kg.d 时间：Hb正常后二月 反应：3天Ret ? ?8-10天高峰?2W Hb ? 输血、治并发症 营养性巨幼红细胞性贫血病因 B12缺乏：摄入?、需求?、胃肝吸收转运障碍 叶酸缺乏：摄入?、需求?、药物作用、代谢障碍 营养性巨幼红细胞性贫血发病机制 叶酸? ?四氢叶酸? ?DNA ? B12缺乏?四氢叶酸合成? ?DNA ? 甲基丙二酸 ?琥珀酸?三羧酸循环?神经髓鞘脂蛋白? ?变性 临床表现 一般表现：虚胖、发黄 骨髓外造血 精神神经症状 B12缺乏：运动智能发育? 震颤 叶酸?：情感与感觉异常 实验室检查 血象：MCV94fl, MCH 32pg；巨幼红、中性粒分叶5 骨髓象：各期巨幼变、巨核细胞分叶多 血清叶酸3 ?g/L 血清B12 100n?g/L LDH ? 诊断 诊断要点: 病史+体检+实验室检查 小剂量叶酸试验治疗：1mg/d B12吸收试验 鉴别诊断 先天RBC成熟障碍 治 疗 一般对症治疗 对因治疗 补充治疗 叶酸: 5mg Tid?1-2d巨幼变? ?2-6w Hb恢复 B12: 100ug肌注,2次/W ?2-3天精神好转? Hb恢复?震颤恢复慢,需一月 * * IDA的RBC形态 食物铁:10mg/d 胃肠:Fe+++? Fe++ 肠粘膜: Fe++ ? Fe+++ ? ferritin 血清铁:转铁蛋白Fe+++4mg 肝脾骨网状内皮:铁蛋白?血铁黄素 1g Hb 2.5g 骨髓 细胞衰亡 25 mg/d 粘膜脱落 汗尿等 肌红上皮 排泻1mg/d Thalassemia Megaloblastic Anemia IDA Hemolytic Anemia B12