6 造血检验的临床应用.ppt

第三节 造血检验在血液病治疗监测中的应用 造血干细胞移植治疗中的应用 常规化疗中的应用 一、造血干细胞移植 造血干细胞(CD34+CD38-)移植定义：是经大剂量放化疗或其他免疫抑制预处理，清除受体体内的肿瘤细胞和异常克隆细胞，阻断发病机制，然后把自体或异体造血干细胞移植给受体，使受体重建正常造血和免疫功能，从而达到治疗目的的一种治疗手段 造血干细胞移植分类 按造血干细胞来源分为：骨髓移植，外周血干细胞移植，脐血移植，胎肝移植 按供体与宿主关系分为：自体造血干细胞移植，异体干细胞移植。异体干细胞移植包括同基因与异基因。同基因即同卵双生，异基因(30%HLA相合)分为有血缘关系和无血缘关系。异种移植远未进入临床 按预处理强度分为:清髓性造血干细胞移植，非清髓性造血干细胞移植 按受供体间HLA相关性分为：HLA全相合，HLA不全相合（HLA一位点不合、HLA二位点不合、HLA二个以上位点不同）HLA完全不合，（不适于移植） 造血干细胞移植适应证 1. 恶性肿瘤和克隆性疾病 2. 再生障碍性贫血 急性白血病 3. 重症联合免疫缺陷病 慢性髓细胞白血病 4. 遗传性疾病 多发性骨髓瘤 5. 急性放射病 恶性淋巴瘤 6. 自身免疫性疾病 乳腺癌 7. 器官移植 神经母细胞瘤 8. 基因治疗 骨髓增生异常综合症 真性红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 造血干细胞动员采集 造血干细胞采集数量（CD34+） 骨髓 3×108/㎏ 有核细胞 外周血 5×106/㎏ CD34细胞 脐带血 2×107/㎏ 有核细胞 移植治疗后的应用 骨髓移植成功（8-30天）：N=0.5×G/L,PLT=20G/L,RET=1.5% 自体外周血干细胞移植（10天）： N=0.5×G/L,PLT=20G/L 移植失败的定义： 造血干祖细胞培养 二、治疗的监测 化疗缓解的监测 指导化疗药物的选择 耐药基因的监测 微量残留白血病的监测 * 骨髓象是重要的诊断依据 血象 常有不同程度正常细胞性贫血，贫血严重性随病情进展而加重。红细胞大小不等，可见有核红细胞。血片上有明显的红细胞缗钱状形成，常可为诊断提供线索 骨髓象 增生活跃或明显活跃，主要特点为出现异常浆细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细胞占有核细胞总数的10～15％，多者可高达70% ～95%。 骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小不均，直径约15～30μm；核成圆形，可出现凹陷，分叶等畸形，常偏一旁，染色质呈粗网状，可有1～2个核仁；胞浆丰富，边缘常不整齐，呈深蓝、灰蓝或略带紫色，不透明，可有空泡，偶见少量嗜天青颗粒或Russel小体，可无核周透明带 多发性骨髓瘤诊断 ①骨、髓中浆细胞增多＞15％，若为典型的骨髓瘤细胞，5%～15%也可考虑此病，或骨髓活检有骨髓瘤的证据 ②血清有大量:M蛋白或尿本周蛋白为 1g/24h ③无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松 意义未明的单克隆丙球蛋白病（MGUS） 血清中M蛋白小于30g/L 骨髓中浆细胞小于10％ 无贫血、肾功能不全及高钙血症 无溶骨性损害 骨髓浆细胞标记指数（PCLI）小于0.1％ β2微球蛋白水平正常 尿轻链蛋白小于0.5g/24h 其他能产生M蛋白的恶性疾病 原发性巨球蛋白血症 重链病 慢性淋巴细胞白血病 恶性淋巴瘤，B细胞型 原发性淀粉样变 血管免疫母细胞淋巴结病 骨髓中浆细胞反应性增高 常见于药物过敏 有肉芽肿的慢性感染，如结核、梅毒、 风湿病 恶性肿瘤如肝、胆道肿瘤 脂质代谢紊乱 慢性肝病、肝硬化 四、常见干细胞疾病的应用(再生障碍性贫血) 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 分型 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 非重型再障（non-severe aplastic anemia, NSAA） NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 再生障碍性贫血 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低 再生障碍性贫血 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，