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肺动脉高压的诊断治疗进展;肺动脉高压概念;肺动脉高压概念提出及重要会议;1.????肺动脉高压(PAH)
1.1特发性(IPAH)
1.2家族性(FPAH)
1.3下列相关因素所致(APAH)
1.3.1 结缔组织病
1.3.2 先天性体-肺分流
1.3.3 门静脉高压
1.3.4 HIV感染
1.3.5 药物和毒物(食欲抑制剂)
1.3.6 其他(甲状腺病、糖原过多症、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术)
1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致
1.4.1 肺静脉闭塞症(PVOD)
1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH)
1.5 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN )
;
;
;肺循环高压的诊断;一、临床怀疑PH;二、PH的证实;三、PH的临床分类;五、病情严重程度的评估;五、病情严重程度的评估;血流动力学
IPAH患者治疗前基线平均右房压和右室舒张末压的升高,心输出量和中心静脉血氧饱和度的下降预示患者预后不良。
急性血管反应试验阳性者的预后较阴性者好。
;血液学检查
PH患者常有高尿酸血症,与血流动力学异常相关。 急性血管反应试验阳性者的预后较阴性者好。
右室负荷过重的PAH患者脑钠肽(BNP)升高,并且与右心功能不全严重程度及病死率相关。
神经内分泌激素如去甲肾上腺素和ET-1血浆水平与生存率相关。
最近有报道说,PAH患者治疗前和治疗后肌钙蛋白升高提示预后不佳。
;诊断、治疗建议分级的制定原则;证据级别的制定原则;基础治疗;吸入万他维(Iloprost);37个中心,203名重度肺高压患者入选
使用12周安慰剂或万他维进行治疗。
主要联合终点:
NYHA心功能分级至少改善一级
6MWT比基线值至少增加10%
无临床恶化和死亡;AIR研究结果;万他维对各种类型肺高压和不同心功能分层均疗效显著;AIR-2研究; 统计分析;研究结论;波生坦(bosentan);波生坦(bosentan);5型磷酸二酯酶抑制剂;房间隔球囊造口术;移植;PAH治疗流程图 ;谢谢
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