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教 学 目 标 【掌握】 1.特发性血小板减少性紫癜的临床表现; 2.ITP病人的主要护理诊断及护理措施。 【熟悉】 特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。 【了解】 1.常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查; 2.出血性疾病的概念、分类、诊断要点; 3.正常止血、凝血和抗凝血机制; 4.特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。 (一)出血性疾病概念 出血性疾病: 指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 发病机制: 血管壁异常 血小板数量或功能异常 凝血功能异常 复习正常止血机制 一、血管机制 1.最早的生理反应:局部血管收缩 -管腔狭窄-伤口缩小或闭合 2.血管受损-基底胶原暴露激活FXII-启动内源性凝血途径。 3.内皮细胞:表达并释放组织因子TF,启动外源性凝血途径 二、血小板机制 血小板在止血过程中的作用 1.形成血小板血栓(机械性修复) 2.通过花生四烯酸代谢形成血栓素A2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质。 3.释放血小板第3因子直接参与凝血反应 4.活化血小板直接激活FXII及FXI 三、凝血机制 凝血 无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活,转变为具有活性的酶的连锁反应。 凝血因子的组成: I-V、VII-XIII(III为组织凝血活酶,存在于组织中,故血浆中存11种,IV为钙离子,其余为蛋白质,因子VI是因子V激活后的中间产物,故不作为独立的凝血因子) 凝血过程 分三阶段 1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成 抗凝血系统的组成及作用 包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统 1、抗凝血物质:有AT-Ⅲ,蛋白C系统、肝素等 其中抗凝血酶Ⅲ (AT-Ⅲ)是最主要的抗凝血物质,其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性,其抗凝活性与肝素密切相关 2、纤溶系统:纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶,溶解纤维蛋白 (三)病因 血小板减少所致者最常见,约占出血性疾病 总数的30%~50%; 其次为血管结构及功能异常,出血性疾病 总数的20%~40%; 凝血因子缺陷所致者较少见,约占出血性疾病 总数的占5%~15%。 (四)导致出血性疾病的病因分类 血管壁异常 血小板异常 凝血功能障碍 抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常 血管壁异常: 先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 后天获得性(多数) 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病(维生素C缺乏) 单纯性紫癜等等 血小板异常: 凝血功能异常 各种原因导致的凝血因子缺乏 遗传性 获得性 抗凝物质增多、纤溶系统异常 抗凝药物过量 中毒 凝血因子抗体的形成 复合性止血机制异常 复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视 特发性血小板减少性紫癜护理 紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而 瘀积于组织内形成。血液刚渗出时,皮肤可见到形 状大小不一的鲜红色斑点,它与其它皮疹不同之处 在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青,最终 变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为 瘀点,较瘀点大的称为瘀斑,它们统称为紫癜。 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 最常见的一种血小板减少性紫癜 血小板往往低于80×l09/L 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血 小板更新加快 临床上将之分为急性型和慢性型,急性型多见于 儿童,慢性型多发于中青年女性,男:女为l:4。 二、病因与发病机制 (一)感染:急约80%的急性ITP病人,在发病前的2周左右有上呼吸道感染史; (二)免疫因素:免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因之一,病人体内由于病理性免疫所产生的抗血小板抗体,称为血小板相关性抗体(PAIg),多为IgG;PAIgG抗
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