华氏巨球蛋白血症简介-tmatw.PDFVIP

59 學 術 TAIWAN MEDICAL JOURNAL 高雄榮民總醫院病理檢驗部1 高雄榮民總醫院血液腫瘤科2 高雄榮民總醫院腎臟科3 1,5 1,5 1,5 1,5 文∕ 曾幸徵 王志生 廖嘉賓 謝品本 高雄榮民總醫院眼科部4 　　余明生 2,5 陳建良 3,5 陳俊良 4,5 李恒昇 1,5 國際華氏巨球蛋白血症基金會病友會-台灣5 產免疫球蛋白 （抗體），協助身體對抗感染 。同LPL 一樣 ，WM 也是以同時存在著各種細胞型態為特徵 ， 華 氏 巨 球 蛋 白血 症 ( W a l d e n s t r ö m s 包括B 淋巴細胞 、淋巴漿細胞及漿細胞 。這種細胞多 macroglobulinemia, WM)是一種罕見的B細胞非何杰金 型性指出了腫瘤細胞族群本身存在著某種不同程度的 氏(non-Hodgkin)淋巴瘤 ，是由瑞典醫師揚約斯塔華 分化 。可能是B 細胞於成熟晚期出現惡性變化並且持 氏(Jan Gosta Waldenström, 1906-1996)於1944年首先描 續增殖 ，成為一群會製造IgM 抗體的相同細胞 。 述並以其名命之 。他描述兩名罹患此症病人出現血清 大多數WM 細胞的WM IgM VDJ 基因序列 ，表 變得黏稠 ，口、鼻和視網膜出血 、紅血球和血小板數 現了大量體細胞超突變的證據 ，顯示WM 細胞是經 降低以及紅血球沈降速率過高等症狀 。骨髓穿刺結果 由抗原刺激的B 細胞所衍生而來 。然而這樣的體細 顯示淋巴細胞過多 ，而骨骼X 光結果為正常 ，排除多 胞超突變並非典型的抗原驅動選擇 （antigen-driven 發性骨髓瘤的診斷 。這兩名病人同樣都有大量不明分 selection ），而且正常體細胞超突變最常發生的位置 子量很高的單一血液蛋白，稱為 「巨」球蛋白。我們 是在次級淋巴器官的生發中心(germinal center) ，這表 現在知道這種球蛋白是IgM免疫球蛋白。 示WM 細胞可能是由未經過生發中心的記憶B 細胞所 依照世界衛生組織及歐美淋巴瘤分類將WM 定 衍生而來 ，且可能因為有基因缺陷而無法進行類型轉 義為一種侵犯骨髓而且會分泌IgM 單株免疫球蛋白 換重組(class switch recombination ，例如由IgM 轉換成 ( 任何濃度) 的淋巴漿細胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic IgG) ，結果導致一直持續的製造IgM 。這些有關WM lymphoma, LPL) 。大約95% 的LPL 病例都屬於WM 。 細胞的起源以及類型轉換重組的主張 ，在現今免疫學 (6) WM 的診斷必須有IgM 單株免疫球蛋白和骨髓LPL 浸 中仍不斷受到挑戰 。 潤(1) 。血清中IgM 的濃度多少或是骨髓浸潤的程度多 WM 細胞在骨髓中增殖後會干擾該處的正常功 寡並非診斷WM 的必要條件 ，因為病人可能在血清 能 ，排擠正常血球細胞 ，導致正常血球細胞數目減 IgM 抗體濃度低 （1,000 mg/dL ）時或是骨髓浸潤少 少 ，引起貧血及血小板減少等併發症 。正常抗體可 時就有症狀而需要