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系统性红斑狼疮 王 晓 东 潍坊医学院附属医院 免疫风湿科 系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性的自身免疫病，患者突出表现有多种自身抗体（其中以抗核抗体为主），并通过免疫复合物等途径，造成几乎周身每一系统、每一器官都可能受累。 一、流行病学 1.SLE为一全球性疾病，不同地区、不同种族间的患病率存在较大的差异，我国SLE患病率大约为1/1000，有色人种比白种人发病率高。 2.本病好发于20—40岁生育期妇女。北京的统计男女之比，在14－39岁组为1:13，40－59岁组为1:4，前组患者占病人总数至少70％。 二、病 因 本病病因未明，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：SLE患者1级亲属患病率是正常人群的8 倍；单卵双胞胎患SLE者5－10倍于单卵双胞胎的SLE患病率。 本病的易感基因为HLA-DR2、HLA-DR3。 1 SLE是个多基因病； 2 多个基因在某种环境下相互作用而改变正常免疫耐受而致病； 3 基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性； 4 在实验性动物中看到有保护性基因。 2.环境因素：日光、紫外线、化学药品、微生物病原体都可诱导SLE。 3.性激素：雌激素可能在SLE的发病中起了重要作用。妇女流产或妊娠可能诱发本病。 三、发病机理 外来抗原引起B细胞活化↓B细胞通过交叉反应与自身抗原结合 ↓抗原递呈给T细胞，使之活化 ↓B细胞产生大量自身抗体 ↓组织损伤 一 致病性自身抗体 ① IgG型自身抗体 ② 抗血小板及抗红细胞抗体 ③ 抗SSA抗体 ④ ACL、抗核糖体抗体 二 致病性免疫复合物 IC增高原因：①清除机制异常 ②产生增多 ③IC大小不当 三 T细胞和NK细胞功能失调 CD8+T细胞NK细胞功能失调不能抑制CD4+T细胞功能而导致自身抗体产生 四、病 理 SLE基本病理改变是炎症反应和血管异常 1.其受损器官的特征性表现有: a.结缔组织的纤维蛋白样变性（苏木紫小体）； b.坏死性血管炎（“洋葱皮”样改变）。 2.WHO关于狼疮肾炎分型如下： Ⅰ型：正常或轻微病变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 Ⅴ型：膜性病变型 Ⅵ型：肾小球硬化型  五、临床表现 SLE临床表现多种多样、变化多端。 1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下： a.蝶形红斑 b.盘状红斑 c.光过敏 d.雷诺现象 e.脱发 f.反复口腔溃疡 g.指甲病变 皮肤型：SCLE 深层脂膜炎型 SLE临床表现多种多样、变化多端。 1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下： a.蝶形红斑 b.盘状红斑 c.光过敏 d.雷诺现象 e.脱发 f.反复口腔溃疡 g.指甲病变 皮肤型：SCLE 深层脂膜炎型 SLE临床表现多种多样、变化多端。 1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下： a.蝶形红斑 b.盘状红斑 c.光过敏 d.雷诺现象 e.脱发 f.反复口腔溃疡 g.指甲病变 皮肤型：SCLE 深层脂膜炎型 SLE临床表现多种多样、变化多端。 1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下： a.蝶形红斑 b.盘状红斑 c.光过敏 d.雷诺现象 e.脱发 f.反复口腔溃疡 g.指甲病变 皮肤型：SCLE 深层脂膜炎型 SLE临床表现多种多样、变化多端。 1.全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等。 2.皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下： a.蝶形红斑 b.盘状红斑 c.光过敏 d.雷诺现象 e.脱发 f.反复口腔溃疡 g.指甲病变 皮肤型：SCLE