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血液科病例讨论 LOGO * 病例摘要 患者女性，30岁，因“咽痛4天”入院。 患者4天前无明显诱因下出现咽痛、乏力、低热，体温最高37.8度，伴咳嗽，咽部清水样分泌物增多，伴恶心、纳差，无头晕、无鼻塞流涕等不适，遂至宝中心就诊，查血常规：红细胞2.85*10^12/L,血红蛋白88g/L,白细胞 1.8*10^9/L,血小板13*10^9/L,今为进一步诊治，门诊拟“全血细胞减少”收治入院。（2012-4-27） * 骨穿 * 初步诊断 急性早幼粒细胞白血病（M3型） 诊断依据 青年女性，急性起病 症状：乏力、低热、纳差 体征：肝区轻度肿大 血象+凝血：凝血功能偏低，全血细胞减少 骨穿检查：早幼粒细胞30%（确诊） * 提出问题： 还需完善哪些检查？ 与哪些疾病相鉴别？ 如何选择治疗方案？ 治疗存在哪些风险？ * 急性早幼粒细胞白血病（M3型） 急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞＞30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。 * 临床表现 1、贫血　 常常为白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗。 2、发热　 半数以上的患者以发热为早期表现，可为38度以下的低热，或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热 3、出血　 白血病以出血为早期表现者近40%，出血可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的瘀斑，口腔、鼻腔、牙龈出血，月经过多等。M3最为常见，发生率高达72～94％，明显多于其他类型AL，发病早期或化疗早期极易合并DIC或内出血而死亡。 * 4、原因不明无痛性肿大　　 　　（１）浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛。? 　　（２）一侧性睾丸无痛性肿大。　? 　　（３）部分患者感到右上腹肝区、左上腹脾区不适和疼痛。体检可发现肝脾肿大。胸骨下端可有压痛。 5、可有头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故。　? * 主要实验室检查 骨髓象：增生极度或明显活跃，很少见增生低下，分类中可见清一色颗粒异常（化疗时释放促凝物质导致出血原因之一）的早幼粒细胞，占有核细胞的30～90％以上，过氧化酶、苏丹黑、非特异性酯酶染色（＋） 染色体检查：90～95%的病例有17号染色体长臂缺失，移位至15号染色体。改移位使15号染色体的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的维甲酸受体基因（RARα）形成PML－RARα融和基因（它是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基础） DIC的实验室诊断结果阳性率高。即：活化部分凝血活酶时间APTT↑，凝血酶原时间PT↑，纤维蛋白原↓，硫酸鱼精蛋白试验3P（＋），纤维蛋白原降解产物FDP↑，优质蛋白融解时间缩短→导致出血甚至DIC * 治疗（参照指南） 诱导缓解治疗： 缓解后治疗： 复发及难治APL治疗： 对症支持治疗： * 诱导缓解治疗 1.能耐受以蒽环类为基础化疗的患者，根据诱导前外周血WBC进行危险分层治疗。 低中危组（诱导前外周血WBC≤10*10^9/L) ①全反式维甲酸(ATRA)+去甲氧柔红霉素(IDA)或柔红霉素(DNR)+三氧化二砷(ATO) ②ATRA+IDA或DNR 高危组(诱导前外周血WBC10*10^9/L) ①ATRA+ATO+IDA或DNR ②ATRA+IDA ③ATRA+DNR±阿糖胞苷(Ara—C) * 2.不能耐受以蒽环类为基础化疗的患者,予ATRA+ATO治疗。(1)药物使用剂量(根据患者具体情况适当调整):ATRA 20mg·m2·d口服至血液学完全缓解（CR）；ATO 0.16mg·kg·d静脉滴注至血液学CR；IDA 8~12mg·m2·d静脉注射，第2、4、6或第8天；DNR 45~90mg·m2·d静脉注射，第2、4、6或第8天；Ara-C 150mg·m2·d静脉注射，第1-7天。（2）化疗起始时间，低危组患者可于ATRA诱导治疗72h后开始，高危组患者可考虑与ATRA诱导治疗同时进行。 * 诱导阶段评估 ATRA的诱导分化作用可以维持较长时间,在诱导治疗后较早行骨髓评价可能不能反映实际情况。因此,骨髓评价一般在第4-6周、血细胞计数恢复后进行,此时,细胞遗传学一般正常。分子学缓解一般在巩固2个疗程后判断。 * 初始诱导失败患者的治疗 1.ATRA+蒽环类药物诱导失败者: (1)ATO再诱导; (2)异基因造血干细胞移植。 2.ATRA+砷剂+蒽环类药物诱导失败者 (1)临床研究; (2)异基因造血干细胞移植。 *