恶性淋巴瘤--各种总结PPT.ppt

恶性淋巴瘤----各种总结;一、概述 二、病因和发病机制 三、病理及分类 四、临床表现 五、实验室检查及辅助检查 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗 ;一、概述 淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里-斯细胞（Reed-Sternberg Cell, R-S细胞）或其变异型，分为：霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma，NHL） ;发病情况 2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序;1999年美国东部血液肿瘤新发病例;WHO ML 2000; 病毒感染？;病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损;三、病 理 及 分 类; A、淋巴结模式图;淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征： 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏； 被膜及被膜下窦也被破坏; 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。;A、淋巴结反应性增生 B、淋巴瘤;淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL） ;特征性R-S细胞或其变异型 多形性炎症细胞浸润性背景 毛细血管增生 不同程度的纤维化;霍奇金淋巴瘤病理--- R-S 细胞;霍奇金淋巴瘤病理---MCHL;霍奇金淋巴瘤病理---NSHL;B细胞淋巴瘤 前体B 细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL） 成熟（周围）B 细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL） B-前淋巴细胞性白血病（PLL） B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL） 滤泡性淋巴瘤*（FL） 套细胞淋巴瘤*（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL） Burkitt 淋巴瘤*（BL）;非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO）--2 T细胞和NK细胞淋巴瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL） 成熟（周围）T细胞肿瘤 T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL） 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型 ;NHL的病理和分类远较HL复杂； 各类型异质性很强; 瘤细胞一般呈弥漫性分布。;非霍奇金淋巴瘤病理（DLBCL）;WHO 2000 分类小结;四、临 床 表 现;临 床 表 现;1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大 颈部、腋下、腹股沟等;1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（Pel-Ebstein fever）； 2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等;1、胃肠道：最为常见，回肠胃结肠； 2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等； 3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等； 4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难； 5、骨骼和骨髓：常为晚期表现； 6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺甲状腺和子宫及附件等。;临床表现 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 病变范围 多呈局限性，为相邻部位 很少呈局限性， 淋巴结病变 常比较广泛 淋巴结分布 向心性，多沿相邻区域 离心性，“跳跃式” 发展，滑车上淋巴结 播散，较易波及 累及罕见 滑车上淋巴结 纵隔病变 50% 20% 结外病变 少见（首发者10%）