帕金森病-中西医内科课件PPT.pptVIP

帕金森病(Parkinson disease, PD);一、概念;帕金森病综合征分类（1）;帕金森病综合征分类（2）;帕金森病定义; 二、 帕金森病的研究历史 四个重要里程碑： 1. 1817年 英国James Parkinson 对该病的描述； 2. 20世纪60年代病理、生化的发现与治疗进展：1960年Zhringer和Hornykiewicy发现PD中脑黑质DA能神经元变性和纹状体DA减少，认为是产生PD运动症状的主要因素。随后，导致了应用左旋多巴治疗PD的新纪元。 3. 1983年Langston等发现MPTP可引起PD症状。 4. 20世纪90年代中期相继发现了一些与PD有关的基因突变。如α-Synuclein、Parkin;三、流行病学;四、病因与发病机制; PD发生的相关因素（一）;PD发生的相关因素（二）;五、帕金森病的病理生化改变 ;六、帕金森病的临床特点;1. 帕金森震颤;2. 运动迟缓 ;运动迟缓的具体表现;3. 肌强直;4. 姿势平衡障碍 ;5. 其他;七、诊断; 国内外有关帕金森病的诊断标准 1. 1984年全国锥体外系疾病讨论会提出  原发性帕金森病的诊断标准： （1 ）至少要具备四个典型症状和体征（静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍）中的二个；  （2）?是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典型症 状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的植物神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；  （3） 脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。; 2. 1991年Calne 帕金森病的诊断标准： （1）可能是帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓三项中的任何一项者（2）初诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者 （3）确诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项中具有三项，其中有两项表现明显者；在前三项中有一项不对称者;3. 帕金森病疾病临床分期 ;辅助检查：;八、帕金森病的鉴别诊断;2.继发性帕金森综合征 有明确病因：如 血管性帕金森综合征： ①??帕金森病症状发生前多有高血压、中风发作史，或伴有假性球麻痹、轻偏瘫、锥体束征等体征； ②? 急性或亚急性起病，阶梯性进展； ③? 肌强直明显、震颤较轻； ④??颅脑CT或MRI可见基底节区多发性腔隙梗塞灶； ⑤??左旋多巴治疗效果不明显。?; 药物性帕金森综合征 ①? 有长期服用抗精神病、抗抑郁药物（氯丙嗪、 氟哌啶等突触后多巴胺能受体阻剂）、降血压 药物（利血平等可阻抑多巴胺的贮存）、钙离 子拮抗剂（脑益嗪、氟桂嗪等）病史； ②????临床表现肌强直重于静止性震颤； ③ 大部病人停药后逐渐恢复，左旋多巴治疗无效。?; 脑炎后帕金森综合征 临床上少见，其特点是： ①?可发生于任何年龄，40 岁以上多见； ②?有发热、昏睡、眼肌麻痹史； ③??起病和进展快，但到一定阶段多停止进展； ④??左旋多巴治疗无效。; 3. 帕金森病叠加综合征 进行性核上性麻痹 （PSP） （1）病因不明,可能与tau基因异常有关，形成神经原纤维缠结；也可能因一些神经营养因子缺乏，促使神经元坏死、凋亡； （2）多发于中、老年人，男性多于女性； （3）核上性眼肌麻痹（垂直凝视麻痹特别是向下凝视受限最早出现，被动运动头部时反应性眼球运动存在） 是特征性临床表现之一； （4）颈肌过伸（运动不能和肌强直主要在躯干肌）是另一个特征性临床表现； （5）反复跌倒特别是向后跌倒是重要体征； （6）大多数病人有精神障碍、皮质下痴呆；可有锥体束征。?; PSP诊断标准：（1）病人40岁以上缓慢发病，进行加重，无家族史， 神经影像检查无相关的结构异常；（2）主要诊断依据是核上性眼肌麻痹、反复跌倒，（3）参考的症状和体征有9个：运动减少、表情少无瞬目、肌强直以躯干为主、颈后仰、坐椅子过度向后靠、步距宽步态拖曳、假性球麻痹、锥体束征阳性和痴呆或人格改变。具备① 核上性眼肌麻痹 +反复跌倒+参考症状中的2项 ②?核上性眼肌麻痹 + 参考症状中的3项 ③ 反复跌倒 + 参考症状中的5项者即可诊断。;