小肠肿瘤-南京大学医学院附属鼓楼医院消化科-陈隆典.pptVIP

小肠肿瘤 南京大学医学院附属鼓楼医院 消化科 陈隆典 流行病学 2003年美国有5300个新病例，死亡1100例。尽管小肠占消化道总长度的75%，面积的90%，但小肠恶性病变仅占消化道肿瘤的1-2%，全部肿瘤的0.4%，发病率为0.7-1.6/10万人群，男性略多，平均年龄57岁。 可能伴随几种遗传疾病，25%患者同时有结肠、子宫内膜、乳腺、前列腺癌。 发病机理 小肠肿瘤发病率低与其独特的微环境有关。小肠内容为液态，比固态内容较少刺激粘膜，相对迅速的传递使之较少接触致癌源。细菌负荷低（特别是厌氧菌）故较少转化胆酸成致癌源。小肠中高浓度的羟基苯并芘（benzpyrene hydroxylase） ,将食物中苯并芘（致癌源)转化为低毒代谢产物。 小肠中有大量的淋巴组织与分泌性IgA具有保护性。消化道疾病损伤小肠动力可致小肠粘膜因细菌过度生长而损伤，并延长刺激与致癌源的接触，导致增生及恶变。 相关情况 类癌的发生机制不清，除与罕见病MEN-1相关外。 P-J综合征（错钩瘤、息肉 空回肠）， CD（→腺癌），Gardner’s 综合症（腺瘤），家族性结肠息肉病，乳糜泻（淋巴瘤， 癌），免疫缺陷，自身免疫病（淋巴瘤）。Gardner’s 病是家族性腺瘤样息肉病的一种，与germ line gene 突变促使肠道肿瘤形成。Desmoid肿瘤（硬纤维瘤）常为多发，小肠为主要表现， 临床表现 最常见的是间断性梗阻，肠套叠，潜隐出血，腹部包块，腹痛，穿孔及大出血少见。 （接上） 恶性小肠肿瘤往往有消化道症状，但临床表现并不能区别良恶性。49例小肠肿瘤中（17良性，32恶性），急性消化道出血（良性29%，恶性6%），47%良性无症状，6%恶性无症状、腹痛（恶性63%，良性24%）、消瘦（恶性38%，良性0）。尸解时意外发现的小肠肿瘤多为良性。 不同亚型恶性肿瘤：65%有间断性腹痛，钝性，痉挛性，放射至背部。50%有厌食及体重下降，25%提示有肠梗阻体征与症状。肠穿孔10%（最常见于淋巴瘤或肉瘤）。由症状出现到手术切除的平均时间为30周。 恶性肿瘤类型 恶性 腺癌 45%，类癌 29%，淋巴瘤 15%，肉瘤10% 腺癌 腺癌占小肠癌的25-50%。年龄50-70岁，男性多，有结直肠癌的患者危险性高，故有共同病因。 十二指肠发病率较高，65%在壶腹部，摄入的致癌源与胰腺分泌相互作用。 70%的CD发生癌变见于回肠，症状与原先疾病相似； 手术证实小肠腺癌易浸润至肌固有膜层，可穿过浆膜进入胰头，溃疡常见，故可发生出血及贫血，可进展至梗阻（苹果核样或大息肉样），远端病变伴有严重腹绞痛。 腺癌 （空肠上段） 空肠腺癌合并不完全性肠梗阻 类癌 神经内分泌肿瘤，肠道、胃、肺，占原发性小肠恶性病的40%，年龄高峰50-60岁，其它癌存在时发病率增加。 起源于隐窝的肠嗜铬细胞，根据胚胎起源分为前肠（支气管、胃、十二指肠、胰），中肠（空、回、近端结肠），后肠（远端结肠、直肠、泌尿生殖道）。 小肠类癌多见于回肠（回盲瓣上60cm）30%有多个同时发生病变。 原发性肠淋巴瘤 原发于胃肠道或系统病变消化道受累，无周围或纵隔淋巴结病变；周围血白细胞及分类正常。 371例中，胃 75%，小肠 9%，回盲部 7%，直肠 2%，弥漫性结肠 1%，非一处病变者 6%。 前驱情况：自免病，AIDS，长期用免疫抑制剂，CD，放疗等。 空肠淋巴管瘤 (屈氏韧带以下80cm处) 脂肪瘤 回肠，十二指肠，起源于粘膜下脂肪组织或浆膜脂肪，可致梗阻，切面均一。CT示低衰减表现。 脂肪瘤 小肠平滑肌瘤 单个，坚实，灰白色，境界清楚的粘膜下层肿瘤，分化良好的平滑肌细胞，腔外生长，除非中心坏死，溃疡，出血，否则无症状，长至腔内亦可梗阻。 肉瘤：小肠肿瘤的10%，空肠、回肠、麦克尔憩室，75%为平滑肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，脂肉瘤，血管肉瘤。 伴发溃疡的平滑肌瘤 回肠平滑肌瘤(距回盲瓣70cm处) 空肠平滑肌肉瘤切除后复发 其他 神经内分泌肿瘤：胃泌素瘤、生长抑素瘤 、神经内分泌瘤、旁神经节瘤、呈现高功能状态，取决于其高量生物活性肽。 转移性病灶：乳腺、肺、肾可经血行扩散至小肠，而宫颈 、卵巢、结肠则直接扩散。 Desmoid肿瘤（硬纤维瘤）常为多发，小肠为主要表现 间质瘤 P-J 综合征 空肠嗜铬细胞瘤 空肠多发性静脉瘤 海绵状血管瘤 海绵状血管瘤（手术标本） 诊断方法的进展 胶囊内镜（Wireless capsule endoscopy,CE) 双气囊小肠镜（Double Balloon Enteroscopy DBE) 我科胶囊内镜检查的小肠肿瘤 共行150例检查 发现并由手术证实的小肠肿瘤16例 男性12例，女性4例，年龄（18-81） 间质瘤6例