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平山病患者临床特点及血
平山病患者临床特点及血IL-4mRNA、IgE的表达研究 硕士研究生:张 茗 指导老师: 杨晓苏 教授 专 业: 神经病学 第一部分 平山病的临床特点研究 研究背景 ? 平山病(Hirayama disease)又称青年上肢远端肌萎缩症(Juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity ) ? 是一种前角细胞受损的颈脊髓性疾病 研究背景 青少年期隐匿起病,男性占绝大多数,亚洲高发,日本多见。大部分为散发病例。 研究背景 主要表现为进行性上肢远端(主要为手及前臂)肌无力和肌萎缩,寒冷麻痹及手指伸展性震颤。 无感觉障碍及锥体束征,无颅神经损害及括约肌功能障碍。 研究背景 神经肌电图:萎缩肌肉呈神经源性改变 颈MRI显示颈椎曲度变直,颈髓萎缩,脊髓硬膜囊前移,硬膜外腔内长T1长T2信号,血管留空信号,部分患者髓内异常信号。 材料与方法 研究对象 中南大学湘雅医院神经内科1999年9月到2008年4月门诊收治的平山病患者 研究对象 诊断标准: 1、临床表现: (1)青少年,隐匿起病, (2)局限于前臂以下的一侧或双侧不对称性肌萎缩、肌无力; 无感觉障碍及锥体束受损; 伴寒冷麻痹或手指伸展位震颤 (3)呈良性病程发展经过,病情进展1-2年后稳定不进展, 2、肌电图提示脊髓前角的损害, 3、影像学显示颈段正常或发现下颈段脊髓萎缩变细。 主要仪器 日本光电5210型肌电诱发电位仪 Sonata 1.5T超导核磁成像仪 结 果 结果 ? 本组共收集32例患者, 男性31例,女性1例,男女比例为31:1,发病年龄14.5-22岁,平均18.34±2.55岁 ? 发病高峰年龄为18-19岁 结果 临床均表现为一侧上肢为主的远端肌萎缩无力 仅累及单侧者21例(65.63%), 右上肢11例(34.38%),左上肢10例(31.25), 双侧均受累者11例(34.38%), 伴有寒冷麻痹者27例(84.38%), 伴有肉跳者5例(15.63%), 伴手指伸展位出现震颤者29例(90.63%) 8例患者起病前有生长过快表现,一年约长高10cm以上 结果 结果 心肌酶学 11例患者行血心肌酶检测,其中3例分别为CK及LDH轻度升高,其余均正常。 结果 肌电图比较: 结果 神经肌肉活检 4例患者行神经肌肉活检术,其中3例取材为患侧尺侧腕屈肌,均可见散在萎缩肌纤维,萎缩的肌纤维横断面扁平或带尖角,靶纤维少见,符合神经源性肌萎缩,1例取材患侧三角肌未见萎缩肌纤维。 结果 颈髓MRI: ? 中立位 脊髓曲线异常,颈曲改变 (46.88%,15/32) 下段颈髓萎缩变细 (65.63% ,21/32) 髓内异常信号 (6.25%,2/32) ? 横断面 脊髓变扁平(46.88% ,15/32) 结果 讨 论 讨论 平山病的发病机制: 1. 脊髓动力学说 2. 生长发育不平衡学说 3. 其他学说 讨论 脊髓动力学说 长期或反复颈部前屈,硬脊膜前移导致脊髓压迫,前角细胞对缺血很敏感 ,终致上肢远端肌萎缩无力 屈颈MRI与中立位MRI比较,屈颈位均见硬脊膜前移,颈髓萎缩变细更明显 患者佩戴颈托后,病情进展时间显著缩短,症状缓解 讨论 生长发育不平衡学说 发病年龄与身高快速增长期紧密关联,成年后病情稳定 青春期生长发育快,易出现颈髓与椎管生长发育比例失调 青春期男性雄激素促进肌肉骨骼生长,而女性雌激素促进骨骺中钙沉积、骨骼闭合 本组研究结果支持该学说 讨论 其他学说: 血管学说 尸检显示下段颈髓前角细胞缺血坏死 影像学下段颈髓硬膜外腔长T1长T2信号,留空影,均匀强化,提示为硬膜外扩张的静脉丛 ? 免疫学说 讨论 与运动神经元病鉴别 病变局限 预后良好 SMN、SOD1等基因检测阴性 结论 平山病表型特殊 ,预后良好,有别于运动神经元病 发病机制尚不明确, 可能与脊髓、椎管发育不平衡时期出现脊髓的病理性动力学改变有关 第二部分 平山病患者血IL-4 mRNA 及IgE的表达
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