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肾小球疾病的病理变化及分型 解放军117医院肾病中心 葛国军 免疫荧光 ：IgG和C3 沉积于基底膜，免疫荧光显微镜下呈弥散的颗粒。 可见膜性肾小球肾炎时较暗的电子致密的免疫反应物质弥散分布在增厚的基底膜上。银染所见的“火焰”是插入沉积物之间的间质。 电镜： 微小病变型肾病 儿童肾病综合症的最常见原因 光镜：肾小球基本正常 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失 病变特点： 脏层上皮细胞足突融合消失 上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。 下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。内皮出现孔隙，但基底膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。 弥漫性毛细血管外肾小球肾炎 病变特征： 新月体性肾小球肾炎 （快速进展性肾小球肾炎） 壁层上皮细胞增生 新月体形成 I型：抗GBM肾炎 原位免疫复合物沿基膜沉积 免疫荧光：线形荧光 成分：IgG和C3 II型：免疫复合物性肾炎 电镜：电子致密物沉积 免疫荧光：显示颗粒状荧光 III型：免疫反应缺乏型 电镜（-） 免疫荧光（-） 血清抗中性粒细胞胞质抗体（+） 肾小球毛细血管管壁显著增厚“线圈”征（狼疮肾） 新月体 SLE引起的新月体肾炎 抗GBM肾炎 * 正 常 肾 小 球 肾球囊 肾小球Cap.丛 注意血管袢和系膜的关系。15％的肾小球滤过发生在系膜。其它的通过有孔的上皮细胞滤过。正常的阴离子屏障阻止象白蛋白这样的蛋白分子从内膜通过。正常系膜含2～4个系膜细胞。 彼此之间的关系（从内→外） 系膜区 内皮细胞 毛细血管腔 内皮细胞 基底膜 脏层上皮（足） 肾小囊腔 壁层上皮 光镜：肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常。健康状态良好。 正常肾小球 PAS染色：突出基底膜，肾小球血管袢薄而清晰。呈红色 PASM染色：基膜和系膜基质（呈黑色） MASSON染色：基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维） 核呈蓝褐色，红细胞呈红色 毛细血管 毛细血管 内皮细胞 内皮细胞 肾小球间质区 系膜细胞 基质 弥漫性增殖 弥漫性增殖性肾小球肾炎 局限性的系膜细胞增生 IgA弥漫性沉着 局灶性肾炎 系膜细胞增生 系膜基质肿胀 毛细血管壁增厚 膜增殖性肾小球肾炎 Ⅰ型 Ⅱ型 免疫复合物性肾炎 低补体性肾炎 肾小球肾炎病理分型 （系膜毛细血管性) （系膜增生性肾小球肾炎） 基底膜 基膜上皮细胞 表面、足突之下 IgG、C3沉着 膜壁增厚 膜性肾病 肾小球囊腔 脏层足细胞 壁层上皮细胞 足突融合 微小病变型肾病 囊上皮细胞增生 纤维素沉着 有抗肾小球基底 膜抗体，C3沉着 广泛性新月体形成 囊腔缩小毛细血管被挤压、闭塞 弥漫性毛细血管 外，肾小球肾炎 肾小球 部分呈玻璃样变 主要IgM、C3沉着 局灶性肾小球硬化 （局灶性玻璃样变） 弥漫性增殖性肾小球肾炎：链球菌感染后肾小球肾炎 低倍镜 ：小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的一种。 高倍镜：链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细胞的数量增多造成的。 免疫荧光： 颗粒状荧光, 为IgG、IgM、C3 链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于毛细血管袢。 电镜： 上皮下驼峰状致密物沉积。 电子致密物主要位于上皮下，这里看到在基底膜右侧一个大的上皮下驼峰。毛细血管腔内充满了中性粒细胞，它们的核呈分叶状，还可见细胞浆内的颗粒。 中性粒细胞 中性粒细胞 电子致密物 系膜增生性肾小球肾炎 弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多，系膜区增宽 光镜： 系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(d)沉积于系膜区。 系膜区电子致密物沉积 电镜： IgA肾病（Berger’s病） 光镜：IgA主要沉积在系膜区，它增加系膜细胞数量。常表现为血尿。 免疫荧光： 可见阳性的抗IgA抗体。主要是系膜区。 膜增殖性肾小球肾炎（系膜毛细血管性) Ⅰ型（2/3）： 免疫复合物性肾炎 病变特点： 肾小球基膜增厚呈双轨状，系膜细胞增生，系膜基质增多 电镜： 系膜区和内皮下有电子致密物沉积（循环） 免疫荧光： IgG及C1q和C4, C3 Ⅱ型： 低补体性肾炎 光镜： Ⅰ型与Ⅱ型相似 肾小球内细胞数目增多(系膜细胞） 系膜基质增多 基膜增厚 双轨状（六胺银和PAS染色） 增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜