肾上腺皮质功能减退ppt课件.ppt

肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency) 分类 （一）急性（又称肾上腺危象） 见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后 （二）慢性 1.原发性（ primary）:又称特发性(idiopathic )， 多为自身免疫所致;又称Addison,s 病 2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变 所致ACTH不足 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison，s disease） 一、病因和发病机理 （一）特发性肾上腺萎缩 ● 主要为自身免疫反应所致 ● 两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构 消失 ● 血中可检出抗肾上腺抗体 ● 常伴其他自身免疫疾病，如桥本氏病， T1DM、恶性贫血等 （一）皮质醇缺乏表现（多系统症状） 1.皮肤、粘膜色素沉着 主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞激素（MSH）、促脂素（LPH）（三者均来自一共同前体）反馈抑制作用减退所致，使此组激素分泌增多 特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、乳晕、斑痕等明显 2.一般表现 乏力消瘦 ,精力、体力不足，脂肪少， 肌萎缩、体重下降等进行性加重 主要由糖、盐类激素缺乏所致的三大 物质代谢、水盐 代谢紊乱所致。常有空腹 低血糖 3.循环系统 特征为血压低、心脏小、循环衰竭。 表现为体位性低血压（晕厥）等 4.消化系统 因各种消化酶缺乏，常有食欲不振、消化不良、厌食、恶心呕吐、腹胀、便秘等 5.神经系统 注意力涣散、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、甚至精神失常 6.肾功能减退 水负荷减弱，表现为大量饮水后稀释性 低钠血症；夜尿增多 7.生殖系统 女性月经紊乱、闭经、阴腋毛脱落、性 欲减退；男性性功能减退 8.抵抗力减弱 应激能力、抵抗力下降，感染、劳累、 手术等易诱发肾上腺危象 9.肾上腺危象 为本病急骤加重表现 诱因：感染、高热、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水、突然中断激素治疗等应激情况 表现：常有高热、呕吐、腹痛、腹泻、失水、循环衰竭、意识障碍表现；低血糖、低血钠等,可危及生命 （二）醛固酮缺乏表现 潴钠、排钾功能减退；在摄钠不足时，可致严重的钠负平衡，表现为细胞外液减 少（低血容量、低心排出量、低肾灌注等） 三、 实验室检查 （一）血生化 低血钠、高血钾 空腹低血糖或糖耐量减退等 （二）激素检测 1.基础血、尿皮质醇、醛固酮、尿17-OH 皮质醇：常降低 2.血浆基础ACTH：原发性者明显增高  （三）ACTH兴奋试验 可检查肾上腺皮质储备功能及鉴别原发性或继发性，具诊断价值 原发性：连续三天刺激无反应或反应极差 继发性：延迟反应 （四）影像学检查 X线或CT扫描，有助于肾上腺病变的判别，MRI可了解垂体情况 四、鉴别诊断 主要是鉴别原发或继发性；继发性者有 如下特点： 1.皮肤无色素沉着，不嗜盐 2.血ACTH水平降低 3.更易出现低血糖（GH缺乏） 4.有垂体前叶其他激素缺乏症状（TSH等） 5.电解质异常不显著（ALD分泌尚好） 6.ACTH兴奋试验有反应 五、治疗 （一）一般治疗 宜高糖、高蛋白质摄入 避免过劳 注意水份、盐份补充 (二) 激素替代治疗 1.糖皮质激素 ●据个体差异给予一定的基础量 ●给药应模拟激素分泌的昼夜节律，总量 分二次服（8Am 2/3、4Pm1/3） ●常用药物有 氢化可的松：12.5~37.5mg（最符合生 理需要） 可的松：10~30mg 强的松：2.5~7.5mg  2.食盐及盐皮质激素 钠盐：8~10g/d，并补充足量水份 9α-氢化可的松： 0.05~ 0.1mg（8Am 顿服） 醋酸