溶血性贫血医学ppt课件.pptVIP

溶 血 性 贫 血(hemolytic anemia HA) 制 作: 杨志刚 广东医学院附属医院血液内科 【概 念】 溶血(hemolysis) 溶血性疾病 溶血性贫血 【病 因 和 分 类】 根据发病机制分类 一、 红细胞自身异常所致的溶血性贫血 （一）遗传性 1. 红细胞膜异常 遗传性球形、椭圆形、镰刀形、口形 红细胞增多症 2. 红细胞酶异常 丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症 3. 血红蛋白异常 (1)遗传性珠蛋白生成障碍性贫血 珠蛋白肽链数量异常：α或β地中海贫血 珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病病 (血红蛋白病S、C、D和E等) (2)血红素异常：先天性红细胞卟啉代谢异常 红细胞生成性性血卟啉病—— 原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型 (二) 获得性 (1)红细胞膜异常： 获得性糖化肌醇磷脂（GPI）—— 红细胞膜锚链蛋白表达缺陷 — 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） (2)铅中毒导致血红素合成障碍 二. 红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 (一) 免疫因素 1. 自身免疫性溶血性贫血 2. 同种免疫性溶血 新生儿同种免疫性溶血 血型不同的输血后溶血 3. 药物性免疫性溶血性贫血 (二) 机械因素（血管性溶血性贫血） 1. 创伤性心血管源性HA： 人工瓣膜、主动脉狭窄、血管炎 2. 微血管病性HA： TTP、HUS、DIC 3. 行军性血红蛋白尿 (三) 理化及生物因素 1. 物理因素：大面积烧伤 2. 化学毒物及药物: 苯肼 、 磺胺 3. 生物毒素： 蛇毒 、毒蕈中毒 （四）感染因素: 疟疾 、支原体肺炎、传染性单核细 胞增多症 根据红细胞被破坏的部位分类 血管内溶血 — 红细胞在循环中破裂 血管外溶血 — 红细胞被肝脾等单核 巨噬系统所破坏 原位溶血 — 无效性红细胞生成， 属特殊的血管外溶血 【红细胞破坏机制】 （一）红细胞膜的异常 1. 红细胞支架异常: 遗传性球型（椭圆形）细胞增多症 2. 红细胞膜化学成分改变: 先天性无β脂蛋白血症→棘形红细胞 3. 红细胞膜吸附免疫物质: 自身免疫性溶血性贫血 4. 红细胞对补体不稳定：PNH (二) 红细胞酶异常 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变: 丙酮酸激酶缺乏症→渗透脆性增加 Na+—K+ATP酶↓→Na+通透性↑ (三) 血红蛋白分子结构异常 Hb发生聚集或形成结晶→RBC硬度↑ (四) 物理和机械因素 挤压伤、人工瓣膜 、人造血管、 DIC → RBC机械性损伤 【临床表现】 1.急性溶血 寒战 、高热 腰背及四肢酸痛 贫血 黄疸 浓茶样、酱油样尿 严重者出现周围循环衰竭 肾衰 2.慢性溶血 贫血、 黄疸、肝脾大为三大特征 并发症： 胆石症、 肝功能损害 3.再障危象 慢性溶血基础上突然出现骨髓造血功 能障碍，表现为全血细胞减少，骨髓 增生不良 ，可持续5—12天 【病理生理】 【实验室检查】 一、 提示红细胞破坏的实验室检查 （一）血管外溶血时 提示红细胞破坏的实验室检查 1. 高胆红素血症：以游离(间接)胆红素增高为主 2. 粪胆原排出增多＞40~280mg/d 3. 尿胆原排出增多＞4mg/d （二）血管内溶血时 提示红细胞破坏的实验室检查 1. 游离血红蛋白增高＞40mg/L 2. 血清结合珠蛋白降低＜0.5g/L 3.