肾上腺疾病PPT.ppt

肾上腺疾病的外科治疗Surgical Treatment of Adrenal Medulla Diseases;肾上腺的解剖结构;肾上腺的组织结构;肾上腺皮质;肾上腺皮质镜下结构 HE染色;醛固酮增多症;醛固酮增多症 不同原因造成肾上腺皮质球状带分泌过 量的醛固酮，引起高血压、低血钾、低 血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临 床综合征。 原发性醛固酮增多症 primary hyperaldosteronism, PHA 继发性醛固酮增多症 secondary hyperaldosteronism, SHA ;原发性醛固酮增多症 primary hyperaldosteronism, PHA;PHA病理分型和病理生理;肾素及其分泌调节(一);肾素及其分泌调节(二);病理及病理生理;特发性醛固酮增多症Idiopathic hyperaldosteronism, IHA;醛固酮腺瘤aldosterone-producing adenomas,APA;单侧肾上腺增生unilateral adrenal hyperplasia,UNAH;分泌醛固酮的腺癌;家族性醛固酮增多症familial hyperaldosteronism, FH;异位分泌醛固酮的肿瘤;临床表现;筛选诊断;筛选诊断;筛选诊断;筛选诊断;筛选诊断;确定诊断;高盐饮食负荷试验;生理盐水滴注试验;氟氢可的松抑制试验;功能定位;亚型诊断;鉴别诊断;治疗;手术治疗;围手术期处理;;下丘脑—垂体—肾上腺轴;皮质醇增多症（hypercortisolism）;几个重要概念;病因及病理;ACTH非依赖性皮质醇症(corticotropin-independent Cushing’s syndrome) ;ACTH非依赖性皮质醇症(corticotropin-independent Cushing’s syndrome);Cushing综合征病理生理及临床表现; 水牛背 向心性肥胖;Cushing综合征病理生理及临床表现;Cushing综合征病理生理及临床表现;Cushing综合征病理生理及临床表现;Cushing综合征病理生理及临床表现;Cushing综合征病理生理及临床表现;雄性化肿瘤外貌;Cushing综合征病理生理及临床表现;诊断;定性诊断方法;皮质醇分泌增多，节律失常;注意事项;注意事项;病因分型诊断;病因分型诊断;疑为Cushing综合征;推荐 CT/MRI 解剖定位;治 疗;ACTH 依赖性 CS 的治疗;ACTH 依赖性 CS 的治疗;ACTH 依赖性 CS 的治疗;ACTH 非依赖性CS的治疗;围手术期处理;糖皮质激素替代治疗;糖皮质激素替代治疗;肾上腺危象的处理;预后;随访;;;嗜铬细胞瘤  pheochromocytoma;嗜铬细胞瘤  pheochromocytoma;病理和病理生理;铬细胞瘤分泌的物质以及作用;临床表现?;临床表现?;临床表现;诊 断;定性诊断;定性诊断;定性诊断;定性诊断;定位诊断;CT 平扫 + 增强（首选）;右侧肾上腺嗜铬细胞瘤;右侧肾上腺嗜铬细胞瘤;左侧肾上腺嗜铬细胞瘤;左侧肾上腺嗜铬细胞瘤;左侧肾上腺嗜铬细胞瘤; 功能影像学定位 1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像:MIBG为去甲肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。用药后行全身扫描可显示肿瘤部位，结合影像学确定病变大小及周围关系。2）生长抑素受体显像3）PET显像;大约1/3的PHEO/PGL有遗传因素参与,下列情况应考虑遗传疾病（1）PHEO/PGL家族史者；（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO；（3）年轻患者（＜20岁）；（4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲  状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮  肤等。筛查内容包括（1）家族史的问询。（2）系统临床体征和辅助检查。（3）基因筛查。;　;治疗;1．控制高血压（1）α-受体阻滞剂（推荐）:最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂---酚苄明，初始剂量5～10 mg，2次/日，据血压调整剂量，每2～3日递增10～20 mg。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）:钙拮抗剂能够阻断NE介导的钙离子内流入血管平滑肌细胞内，达到控制血压和心率失常的目的，它还能防止CA相关的冠状动脉痉挛，有利于改善心功能。其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。;