肺隔离症的诊治PPT.ppt

2014-9-20 肺隔离症(pulmonary sequestration 河北医科大学第四医院胸外科研究生 张书研 Company Logo Contents 概 论 肺隔离症 Company Logo Company Logo 概论 肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）：是肺的一种先天性发育畸形，系指体循环动脉分支供应一部分发育不全、无呼吸功能而正常肺组织相隔离的肺组织。这种畸形分叶内型和叶外型，叶内型多见。肺隔离症是少见的先天性肺疾病，常不为人们所认识，又因其缺少特异性临床表现，故常被误诊为肺部其它疾病，病人可长期被误诊而得不到有效治疗，影响患者的健康和生活。影像检查在Ps的诊断中起重要作用，特别是近年来随着螺旋CT、MR和血管造影等影像新技术的发展应用，其诊断价值尤为显著。 主要特点：病变由体动脉供血并与正常肺组织分离。 病因及发病机制 Company Logo 病理学分型及表现 Company Logo 病理学分型及表现 根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜，将肺隔离症分为2型 叶内型 叶外型 Company Logo 分型 叶外型： 本型隔离肺有自己独立完整的脏层胸膜，通常靠近正常肺实质；90%的隔离肺与左半侧膈有关，可位于肺底与横膈之间、膈下或膈内，甚至可位于纵膈内。供血动脉通常来自腹主动脉或其主要分支之一，也可以是多枝细小动脉供血。与肺叶内型者比较，引流静脉通常经下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉回流至体循环系统，引起左向右分流。本型肺隔离症多在新生儿尸检时发现。由于本型隔离肺封闭在自己独立的胸膜囊内，除非与下段食管或胃底相通，否则发生感染的可能性很小。较叶内型者少见。 Company Logo 分型 叶内型：病变区与邻近正常肺为同一脏层胸膜所包裹，隔离的肺组织与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织块，囊内充满黏液。多不与正常支气管相通，合并感染时可与临近支气管相通，囊内可有脓液，空气可进入囊内。 供血动脉来自降主动脉、腹主动脉或其分支。静脉回流经肺静脉、腔静脉或奇静脉。 Company Logo 分型 多见于左侧下叶后段，位于脊柱旁沟。肺叶内型肺隔离症多见于成人，患者可无临床症状，在健康检查时偶然发现；或因合并感染形成肺部急性炎症，在影像学检查时发现。在后一种情况下，可有发热、胸痛、脓痰，有的可有咯血。 Company Logo 一．叶内型 病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶的脏层胸膜内。 多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。 此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。 X线胸片可见致密的圆形，椭圆形或多个小的透光阴影，有时完全不透光。支气管造影显示支气管缺如或只有支气管残干。动脉造影既可帮助诊断，又可确定血供来源。 Company Logo 二、叶外型 病肺位于正常肺叶组织之外。病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。 畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。 90％位于左肺下叶，少数位于上叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，出自纵隔。 此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。 Company Logo Company Logo 临床表现 Company Logo 临床表现 叶内型 新生儿期及婴儿期多无症状，约半数以上病例到青春期后方能诊断。一般于继发感染后才有症状，表现为反复或持续进行性肺部感染，X线检查时发现含气薄壁囊肿，与邻近气管相通，出现一至数个空腔，腔中有空气与液平面。囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎，此时要待炎症消退后才能证实阴影的囊性特征病变。 Company Logo 临床表现 叶外型 常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现肿瘤状或分叶状致密影，边缘整齐，（半数或以上于1岁内诊断）。 Company Logo 临床表现 结合临床表现X线胸片特点，首先选用B超检查，再根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查，肺部CT能显示异常的供血动脉和实质改变，可分为3种类型： ①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块； ②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变； ③局限性多血管征；多数经CT及B超检查可确定肺隔离症的诊断。 Company Logo 临床表现 ①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块； ②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变； ③局限性多血管征；多数经CT及B超检查可确定肺隔离症的诊断。 Company Logo 临床表现 胸部MRI可显示供血动脉及回流静脉，对确定诊断很有帮助，为手