脊髓炎性脱髓鞘与胶质瘤.pptVIP

脊髓炎性脱髓鞘病与胶质瘤的鉴别诊断探讨 神内4查房 Poser标准(1983) NMSS诊断标准 （2001） Devic病与MS鉴别 脊髓炎性脱髓鞘病与胶质瘤的鉴别诊断非常重要，前者预后较好，可通过激素等治疗达到缓解，后者预后较差。 二者鉴别有时较困难。 脊髓活检创伤性大临床少用。 脊髓炎性脱髓鞘的MRI特点 A:梭状 B:斑片状 C:多部位 D:长条状 A B C D 提示脊髓胶质瘤的证据 隐袭起病，进行性加重 临床症状较轻，但病灶相对较大 脊髓MRI显示病灶呈单中心性，脊髓肿胀明显，脊髓中央管扩张，病灶呈片状强化 激素治疗效果不明显 诊断探讨 注意起病方式及发病年龄 注意其他部位的病灶如脑白质病灶 注意既往史如“视神经炎”及“脊髓炎”史 头MRI及诱发电位检查 CSF免疫学检查 试验性激素治疗 定期复查脊髓MRI，观察病灶的演变。 病情逐渐加重或病灶增大者，有条件可行脊髓活检 典型病例1 刘某，女，43岁 左侧肢体麻木无力3周，二便失禁2周。 查体：左侧肢体肌力上肢III级，下肢II级。右侧肢体肌力IV级弱，C3以下浅感觉减退，双下肢肌张力减低，左侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。 腰穿：因在外院检查正常，入院后有憋气，且已经应用激素，故未检查。 脊髓MRI：C3-T1长T1、长T2信号 。 头MRI：正常。 治疗反应：治疗1月后，复查脊髓MRI病灶缩小，左肢肌力有所恢复(上肢IV级，下肢III级)。 2002-11-25 2002-12-23 典型病例2 郑某某， 女， 22岁 头晕、走路不稳伴不自主点头20余天。 查体：语颤，不自主点头，行走直线不能，双手意向性震颤，双上肢腱反射活跃，左侧著。双侧Rossolimo征阳性，PUSSEP征阳性。 脑脊液：压力110mmH2O,白细胞4/mm3，蛋白35mg/dl，GS 2.1mmol/l，CL 126mmol/l。OB（＋），24hIgG 17.2mg/24hr。 头MRI：双侧半卵圆中心、脑室旁、脑干、小脑多发长T1、T2信号，部分病灶有强化。 诱发电位：BAEP及SEP均异常。 治疗：给予甲基强的松龙冲击及硫唑嘌呤治疗。 随访：治疗4周不自主点头消失，仅遗留走路不稳，4月后重返工作岗位。 典型病例3 陈某某，男，64岁 突发双下肢麻木3个月，加重伴无力3天,小便困难1天。 既往史：高血压病史10年，糖尿病史8年。 查体：双下肢0级，肌张力减低。双侧T5以下针刺痛觉、深感觉减退。双下肢腱反射消失。双侧病理征阴性。 脑脊液：压力为140mmH2O。白细胞8个／mm3。蛋白70mg/dl，糖4.6mmol/l，Cl 114mmol/l。OB(+)，24hIgG 18.1mg/24h。 头颅MRI：大致正常。 脊髓MR:颈7～胸8段异常信号。 诱发电位：VEP及BAEP均正常，SEP上肢及下肢均异常。 治疗：甲基强的松龙冲击治疗。 治疗反应：治疗40天左右能小便功能恢复，治疗后5个月双下肢肌力达到4级强。但T5水平以下仍有轻度感觉障碍。 典型病例4 赵某某，男性，55岁 进行性双下肢无力伴二便困难3个月。 查体：左侧上肢肌力Ⅴ度弱，左侧下肢肌力Ⅱ度，右侧上肢肌力Ⅴ度，右侧下肢肌力Ⅲ度弱，双下肢肌张力低，左上肢腱反射正常，右上肢腱反射减弱，双侧膝腱反射、跟腱反射消失，右侧病理征阳性。T11～12以下针刺觉减退，双下肢振动觉减退。 脊髓MRI：胸髓异常信号 典型病例5 严某某,女,60岁 双上肢无力并逐渐加重3月余，双下肢无力1月。 查体:左上肢肌力3度,右上肢肌力4级。双下肢肌力4级。双手骨间肌萎缩，双上肢腱反射弱。双侧膝反射亢进，双踝阵挛阳性。双侧巴氏征阳性。 脊髓MRI：颈1-7长条状长T1、长T2信号，病灶不规则强化。 脊髓探查活检：胶质瘤。