第七章 多发性硬化课件PPT.ppt

McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准 临床表现 附加证据 1次临床发作a；存在1个病变的客观临床证据（单一症状表现；临床孤立综合征） 由以下证据证明疾病在空间上的多发性 ⑴MRIc或 ⑵MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性d 和由以下证据证明疾病在时间上的多发性： ⑴MRI e或 ⑵出现第2次临床发作a 原发进展型多发性硬化 病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查发现)以及满足下列3项中的2项： ⑴阳性脑病MRI结果（9个T2病变；或者4个及4个以上T2病变伴有VEP阳性f） ⑵阳性脊髓MRI结果（2个T2病变） ⑶阳性脑脊液结果d McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准(注) 注：如果患者临床表现和（或）辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则诊断“肯定多发性硬化”；如果怀疑为多发性硬化但不能完全符合诊断标准则诊断“可能多发性硬化”；如经充分评估不符合诊断标准并且另一个诊断能更好解释整个临床表现则诊断为“非多发性硬化”。 a 临床发作被定义为炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24小时。 b 不需要进一步检查；然而，如果MRI、脑脊液检查结果为阴性则诊断多发性硬化须特别谨慎，必须考虑其他可能的诊断。对于其临床表现没有其他更合理的解释，而且必须有客观证据支持多发性硬化的诊断。 c MRI空间多发性：以下4项具备3项：①1个普通钆（Gd）增强的病灶或9个T2WI高信号病灶；②至少1个天幕下病灶；③至少1个近皮质病灶；④至少3个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应该在3mm以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T2WI病灶可代替1个脑内病灶。 d 阳性的脑脊液结果：指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加。 e MRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶，或者临床发作后至少30天，与参考扫描相比出现T2WI新病灶。 f 阳性的VEP表现：指VEP的潜伏期延长。 临床分型 分型 临床特点 复发-缓解型（relapsing-remitting,RR）　 最常见，多次复发，可有完全缓解或改善后留有轻微的后遗症，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50％患者转变为继发性进展型 原发进展型 (primary-progressive,PP) 从发病开始病情就缓慢进展加重，无缓解，呈连 续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应较差 继发进展型（secondary-progressive,SP） 复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化伴或不伴急性复发 进展复发型（progressive-relapsing,PR） 少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发 多发性硬化的康复评定 一、康复评定的目的 　　全面了解其机能障碍的情况，为康复治疗计划的制定和修订提供依据 。 二、康复评定的内容 　　——评定的重点是功能和能力的障碍 康复评定 1、多发性硬化残疾简易记录（minimal record of disability for MS,MRDMS）, 1985年MS国际联盟协会制定，残疾部分是根据Kurtzke扩展的残疾状态量表（expanded disability status scale,EDSS）制定,对MS的功能障碍和个人能力障碍进行了详细的评定，评定分为两部分内容。 功能系统（functional systems,FS）分8个系统，各系统分不同等级。 扩大的残疾状态量表（expanded disability status scale,EDSS） 0~10分 康复评定 功能系统 Ⅰ.锥体束功能 　　0级：正 　　1级：有异常体征但无残疾 　　2级：轻微残疾 　　3级：轻度双下肢轻瘫或偏轻瘫；重度单肢瘫 　　4级：较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫；中度四肢 轻瘫；单肢瘫 　　5级：截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫 　　6级：四肢瘫 康复评定 Ⅱ.小脑功能 　　0级：正常 　　1级：有异常体征但无残疾 　　2级：轻度共济失调 　　3级：中度躯干或肢体的共济失调 　　4级：四肢重度共济失调 　　5级：因共济失调不能完成协调运动 康复评定 Ⅲ.脑干系统功能 　　0级：正常 　　1级：只有皮质盲、视觉失认 　　2级：中度眼震