iga肾病1课件.pptVIP

中西医结合治疗 Ⅰ~Ⅱ级病变采用中医辨证加雷公藤多甙治疗； Ⅲ~Ⅳ级病变采用中医辨证加雷公藤多甙及ACEI或AT1RA治疗；表现为肾病综合征者可配合激素治疗；表现为急进性肾炎者可配合甲基强的松龙及环磷酰胺冲击疗法； 肾衰患者给予低蛋白饮食、开同、碳酸氢钠、ACEI及中药益气血、行淤浊方。 治疗中均可同时加用潘生丁、复方丹参及川芎素或肝素抗凝。 预后 1.许多病人肾功能可长期维持正常。 2.25％～50％的病人病情缓慢进展，在20年内出现慢性肾功能衰竭。 3.发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。 预防 ⒈积极预防和控制感染：避免感冒、劳累； 与扁桃体炎有关且反复发作肉眼血尿患者，建议作扁桃体切除术； 在上呼吸道感染发作时应及时应用强有力的抗感染治疗； 对反复呼感者根据免疫紊乱情况可给予免疫调节剂，提高机体免疫力，减少感染机会，从而减少IgAN发作。 ⒉低抗原含量饮食：可疑的食物抗原有酪蛋白、卵蛋白、大豆、稻米蛋白等，可给予限蛋白、低抗原饮食，减少抗原进入体内。 IgA肾病 主讲人：李晓亚 组员： 莫金桦 阮德新 杜志晓 刘家俊 马韶毅 李凌寒 苏丽娜 杨彦强 定义及病因 发病机制 临床表现及分型 诊断 治疗 预后 定义 IgA肾病(IgA nephropathy ，IgAN)是1968年由Berger首先描述的，故又名Berger病。 以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。 发病情况 1.本病多发生于儿童和青年。 2.不同地区的发病率差别很大，在全球范 围内可能是最常见的一类肾炎。在亚洲和太平洋地区发病率高达20-40% ，西欧地区为10-20%。 3.在我国其发病率约占原发性肾小球肾病的30％左右。 差别原因：与环境、遗传、医疗普及水平及是否肾活检有关。 病因： 还不十分清楚，与多种因素有关 1.多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌，或食物中的某些成分有关。 2.与IgA的产生与清除异常有关。 3.遗传：同一家族成员或HLA相同的同胞出现IgA肾病多发的现象。 4. 继发于其它系统性疾病如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化、肠道疾病等。这些病因所致的属继发性IgAN。 发生机制 IgAN的确切发病机理尚未完清楚，多种因素和发病有关。 目前的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。 抗原通过粘膜的能力 粘膜屏障缺陷 IgA结构缺陷 免疫调节功能异常 自身免疫异常 炎症细胞因子及炎症介质的作用 血液动力学的影响 遗传因素 粘膜屏障缺陷 分泌型IgA是参与粘膜局部免疫的主要抗体，在粘膜免疫中发挥抗感染和抗其他异物侵袭的局部防御作用。 当胃肠道粘膜免疫系统受损，或有过多抗原存在，就会造成粘膜屏障作用减弱，致抗原进入血液引起全身免疫反应。 IgA结构缺陷 研究发现IgA肾病患者血清中IgA的绞链区存在糖基化缺陷，这种结构异常的IgA，不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与抗结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1 IC，进而沉积在肾小球系膜区。IgA肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。 免疫调节功能 研究发现，IgAN患者产生IgA的淋巴细胞数增多，这些淋巴细胞能自发或受体外多克隆刺激后产生 IgA，主要是多聚体IgA。 IgA产生高度依赖T细胞，产生增加提示T细胞功能改变。 IgAN时T细胞功能改变表现为IgA特异性辅助T细胞增加以及抑制性T细胞减少，即CD4/CD8的比值增加，使B细胞合成IgA增多 自身免疫 自身抗体 ：在肾病病人血清中发现有针对肾脏系膜细胞胞浆大分子成分的抗体。还有针对基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型胶原纤维层粘蛋白、Gliadin等成分的抗体。在部分病人血液中还发现IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体(IgA-ANCA)。IgA肾病接受同种肾移植后，在移植肾中重新出现IgA肾病病理改变者高达40%～50%，这些均说明自身抗体在IgA肾病的发病中起重要作用。 细胞免疫：IgA特异性抑制T细胞活性的下降导致B淋巴细胞合成IgA的增加。T辅助细胞(Th)数在IgA肾病活动期也增高，因此活动期时Th/Ts增高。 炎症细胞因子及炎症介质的作用 许多细胞因子参与了免疫系统的调节，包括淋巴因子、白介素(interleukin，IL)、肿瘤坏死因子、多肽生长因子，这些细胞因子对于行使正常的免疫功能起重要作用，在异常情况下也会导致细胞因子网络的失调，从而产生免疫损伤。