神经病学重症肌无力PPT.ppt

第九节 肌肉疾病 首都医科大学附属北京佑安医院 任美欣 重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。 临床特点：骨骼肌病态易疲劳，活动后加重，休息后减轻，胆碱酯 酶抑制剂治疗有效 年发病率：（8-20）/10万 重症肌无力 【概述】 （myasthenia gravis ,MG） 【病因及发病机制】 与自身免疫功能障碍有关 是神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 70年代Patrick和Fambrough分别以电鳗放电器官纯化AchR蛋白注入家兔，出现MG表现，血清中可测到AchR-Ab，突触后膜的AChR数量大量减少 80~90%病人血清中可检测到AchR-Ab，血浆置换可改善MG症状 病人血清输入小鼠可产生MG样的表现和电生理改变，患MG母亲所生新生儿可患病 80%的病人有胸腺肥大和淋巴滤泡增生，10-20%为胸腺瘤病人常合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风关等其他自身免疫性疾病 突触前膜神经末梢 突触后膜 突触囊泡 终板电位 Ca 通道 2＋ ACh AChR Ca 2＋ Ca 2＋ Ca 2＋ 神经冲动 氨基糖甙类抗生素 Lambert－Eaton综合征（抗体） 肉毒毒素 （AChR－Ab） 重症肌无力 突触前膜神经末梢 突触后膜 突触囊泡 Ca 通道 2＋ ACh AChR Ca 2＋ Ca 2＋ Ca 2＋ 【临床表现】 1、任何年龄：年长者多合并胸腺瘤 2、诱因： 感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩 3、隐匿起病，病程波动，逐渐进展 起病形式 和诱因 肌无力分布 肌无力特点 【临床表现】 肌无力危象 隐匿起病，进展性或缓解与复发交替性发展 诱因：感染、精神创伤、过度劳累、手术、妊娠、分娩 全身骨骼肌，脑神经支配的肌肉更易受累，某一群为主 眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视和复视、眼球活动受限，瞳孔无影响 面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌 四肢肌群：上肢重，近端重，抬臂、上楼梯困难，腱反射及感觉正常 活动后加重，休息后缓解，晨轻暮重 首次抗胆碱脂酶药物治疗效果明显（MG重要临床特征） 累及呼吸肌：咳嗽无力和呼吸困难，需呼吸机辅助通气 是致死主要原因 诱因：感染、手术、精神紧张、全身疾病等 随—可累及全身随意运动肌（骨骼肌），眼外肌最易受累 波—症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 逐—可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其他肌群 流—不同肌群可轮流受累，譬如交替性眼睑下垂 危象—严重到极致，引起周围性呼吸衰竭 【临床表现】 【临床分型】 成年型（Osserman分型）：5型儿童型：10%，仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑 下垂，少数累积全身骨骼肌，1/4可自然缓解少年型：14岁-18岁间，单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力 成年型（Osserman分型）I（单纯眼肌型）：15-20%，仅眼外肌受累，上睑下垂和复视Ⅱa（轻度全身型）：30%，眼、面、四肢，生活可自理Ⅱb（中度全身型）：25%，四肢明显，伴眼外肌受累，有咀嚼、吞咽、构音困难，生活自理有困难，无危象Ⅲ（急性重症型）：15%，发病急，症状重，数周至数月内达到高峰，累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，MG危象，Ⅳ（迟发重症型）：10%，症状同Ⅲ型，从I、Ⅱa、Ⅱb型发展而来，经2年以上，常合并胸腺瘤，死亡率高V（肌萎缩型）：较早伴有明显肌萎缩 【临床分型】 【实验室及其他检查】 1、疲劳试验2、新斯的明试验3、重复神经电刺激4、AChR-Ab测定5、胸腺CT/MRI 眨眼（30次）：眼裂变小 双上肢平举试验（2分钟）：上臂下垂 休息后可恢复 用于病情不严重，症状不明显者 疲劳试验（Jolly试验） 新斯的明试验 注射前 注射后 新斯的明0.5-1mg肌注，10-20min后症状明显改善 为避免毒蕈碱样作用，同时注射阿托品0.5mg 3、重复神经电刺激：确诊价值 低频刺激波幅减低10% 高频刺激波幅减低30% 80%MG阳性，与病情相关 应在停用新斯的明12-18小时后进行 4、AchR–Ab测定： 80%MG阳性，眼肌型除外 5、 胸腺CT/MRI：增生、胸腺瘤 【实验室及其他检查】 【诊断要点】 1、骨骼肌病态易疲劳。 2、症状波动，动重静轻，晨轻暮重。 3、辅助检查： 疲劳试验（Jolly试验）和新斯的明试验阳性；