室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的-国家心血管病中心.PDFVIP

460 中国循环杂志 2015 年 5 月 第 30 卷 第 5 期（总第 203 期）Chinese Circulation Journal，May，2015，Vol. 30 No.5（Serial No.203） 临床研究 室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的 临床疗效及早期随访结果 芃 郭荣龙，王强，李巅远，罗国华，郭宏伟，高爽，尹朝华，张 ，徐海涛，王菊，闫军 摘要 目的：探讨室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的临床疗效及早期随访结果。 方法：回顾性分析截至 2014-11 我院 9 例行室间隔心肌切除术的低龄 HOCM 患儿的临床资料。患儿诊断时平均年 龄为（1.9±2.5）岁 （1 天 ~6.4 岁），手术时平均年龄（5.1±2.1）岁（8 个月 ~7 岁），平均体重（19.3±9.8）kg（4.3 kg~38.2 kg）。术前静息左心室流出道压差（79.4±40.0）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。二尖瓣收缩期前移 9 例，二尖瓣中、重度 反流 7 例。患儿在低温全麻体外循环下经升主动脉根部切口行室间隔心肌切除术，术后接受随访，观察手术疗效。 结果：所有患儿行室间隔心肌切除术，同期行二尖瓣成形 1 例，右室间隔心肌切除 3 例，房间隔缺损修补 3 例， 主动脉瓣下隔膜切除 1 例。全组无围手术期死亡，手术效果良好。主动脉阻断时间平均（66.0±18.4）min（36~90 min）， 术后静息左心室流出道压差由（79.4±40.0）mmHg 降至（24.4±17.3）mmHg（P0.01）。二尖瓣反流分级由（2.6 ±1.4）级 降至（0.4 ±0.5）级（ P0.01）。术后残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻（左心室流出道压差 61 mmHg）1 例，短 暂性完全性房室传导阻滞 1 例。1 例低体重婴儿（4.3 kg）术后接受了 120.8 h 的体外膜肺支持。所有患儿均顺利出院。通 过门诊或电话随访（11.1±8.7）个月（3~31 个月），所有患儿症状改善 , 纽约心脏协会心功能Ⅰ ~ Ⅱ级。随访静息左心室 流出道压差为（24.7±20.7）mmHg，与术前相比差异有统计学意 义（P0.01）。2 例患儿残余二尖瓣收缩期前移及左心室 流出道梗阻（左心室流出道压差分别为 49 mmHg 和 61 mmHg）。1 例患儿术后 3 个月置入永久性起搏器。 结论：室间隔心肌切除术对于解除低龄儿童 HOCM 左心室流出道梗阻效果好，早期随访结果满意，但存在一定的 复发风险。 关键词 低龄儿童；肥厚型梗阻性心肌病；室间隔心肌切除术 Clinical Efficacy and Early Follow-up Result of Ventricular Septal Myectomy in Young Children With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy GUO Rong-long, WANG Qiang, LI Dian-yuan, LUO Guo-hua, GUO Hong-wei, GAO Shuang, YIN Chao-hua, ZHANG Peng, XU Hai-tao, WANG Ju, YAN Jun. Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China Corresponding Author: YAN Jun, Email: yanjun.1112@ Abstract Objective: To explore the efficacy and early follow-up result of ventricular septal myectomy (VSM) in young children