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自身抗体实验诊断 风湿性疾病概述 自身抗体与相关疾病 检测方法 临床实验诊断与分析 自身免疫性疾病(AID) AID的确切发病机制尚未阐明 目前认为，主要与自身抗体的产生和免疫耐受的丢失相关，另外遗传因素和感染因素的作用也不容忽视。 AID具有以下共同特征： (1)患者的血清中常可以检测出高滴度的自身抗体或能与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞； (2)病变部位有淋巴细胞和浆细胞浸润； (3)血清免疫球蛋白高于正常水平； (4)将患病的动物或患者血清或致敏淋巴细胞转移到正常动物，常可复制出相应AID的动物模型； (5)AID常呈现遗传倾向，部分与人白细胞抗原(HLA)尤其是与D／DR基因位点相关，并多发于女性； (6)应用肾上腺皮质激素治疗或免疫抑制剂治疗可有一定疗效。 AID可分为两大类:(以受累器官划分) 一、系统性AID是指抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因所导致的全身多器官损害. 如:SLE、RA、干燥综合征、进行性系统性硬化症和结节性多动脉炎等疾病。 二、器官特异性AID是指组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。 主要包括慢性淋巴性甲状腺炎、T1DM、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、多发性脑脊髓硬化症和急性特发性多神经炎等疾病。 结缔组织疾病（系统性自身免疫病）相关自身抗体 器官特异性自身免疫病自身抗体谱 自身抗体的分类 自身抗体的命名 自身抗体与相关疾病 自身抗体的临床应用 (1)AID诊断与鉴别诊断; (2)AID病情评估与治疗监测：定量和定期检测。如 SLE中的抗dsDNA抗体、 原发性系统性血管炎中的PR3和 MPO。 (3)AID病程转归与预后判断：如 局限型SSc中抗着丝点抗体(ACA)阳性患者预后良好; 弥漫型SSc中抗Scl-70抗体阳性的年长发病患者预后较差。 (4)AID致病机制的研究及流行病学的调研。 * * 米明仁 抗板层素、抗核膜抗体 以抗原的部位 4 DNA、RNP 以抗原的化学性质分类 3 Scl-70、SS-A、SS-B 以相关疾病名字的缩写 2 Sm、Ro、La、Ma 以首例患者名字的缩写 1 举例 命名 NO. ANA.RF.ASMA - 生理性 筛选试验 ANA MCTD 疾病非特异性 50 30 SSA SSB SLE 70 40 SSA SSB pSS 疾病相关性 10 dsDNA 1-AIH MCTD 70-80 90-95(特异) dsDNA SLE 疾病特异性 20-30 20-30 2-7 Sm rRNP PCNA SLE 标记(志)性 阳性率% 敏感性% Ab AID 自身抗体 副瘤性综合征 恶性肿瘤 抗精子免疫、抗卵子免疫 不孕症 晶状体原性眼内炎、交感性眼炎 眼病 风湿性心脏病、心肌炎、心肌病、心梗后综合征、细菌性心内膜炎 心脏疾病 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、特发性血小板减少性紫癜(ITP) 血液病 多发性硬化(MS)、重症肌无力(MG) 神经肌肉病 Grave’s病、桥本甲状腺炎、1-DM、自身免疫性Addison’s病、特发性甲状旁腺功能低下、自身免疫性多腺体综合征 内分泌病 溃疡性结肠炎(UC)、克罗恩病(CD)、萎缩性胃炎及恶性贫血(PA)、麸质过敏性肠病、AIH、PBC 胃肠及肝病 寻常天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹性皮炎(DH) 皮肤病 抗肾小球基底膜肾炎(抗GBM)、抗肾小管基底膜肾炎(抗TBM); 免疫复合物沉积介导的肾脏疾病 肾脏病 SLE、RA、SS、Scl、MCTD/OS、PM/DM、 风湿病 疾 病 分 类