三种运动障碍疾病.ppt

瘫痪 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 不自主运动 共济失调 运动系统的组成 1、锥体系统（上运动神经元）------上运动神经元瘫痪 2、周围神经（下运动神经元）------下运动神经元瘫痪 3、锥体外系------------------------------不自主运动 4、小脑系统------------------------------共济失调  一、瘫痪 （一）解剖学基础----运动的传导通路 1、皮质脑干束 中央前回（I）→皮质脑干束→内囊膝部→颅神经核平面交叉X→ 对侧颅神经运动核（II）→颅神经→效应器 2、皮质脊髓束 中央前回（I） →皮质脊髓束→内囊后肢的前2/3 →延髓的锥体交叉X→前角细胞（II）→脊神经运动根→神经丛/干→效应器 皮质脊髓束 （二）上下神经元瘫痪的临床特点 1、下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫） 部位：脊髓的前角细胞和 脑干的脑神经运动核及其发出的神经轴突。 临床特点：肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，肌肉萎缩，累及个别肌群 2、上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫） 定位：中央前回锥体细胞及其轴突形成的皮质脊髓束和皮质脑干束（锥体束） 临床特点：肌张力增高（折刀样），腱反射亢进，病理反射阳性，无肌束颤动，无肌萎缩，可出现废用性萎缩 3、上、下运动神经元瘫痪的鉴别 临床特点 痉挛性瘫 驰缓性瘫 瘫痪的分布 肌张力 反射 病理反射 肌萎缩 皮肤营养障碍 肌束颤动 肌电图 肌肉活检 范围广，偏瘫单瘫和截瘫 增高，呈痉挛性瘫 腱反射亢进 阳性 无，可有轻度的废用性萎缩 多数无障碍 无 神经传导速度正常，无失神经电位 正常 范围局限，以肌群为主 减低，驰缓性瘫 腱反射减弱或消失 阴性 显著，且早期出现 常有 可有 神经传导速度异常，有失神经电位 失神经性改变 （三）下运动神经元瘫痪（弛缓性）  定位诊断 1、周围神经：瘫痪分布与周围神经的支配一致伴有相应区域的感觉障碍，如面神经炎、挠神经麻痹。 2、神经丛：一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。 3、前根：节段性分布的驰缓性瘫痪，常合并后根损伤，出现根性痛和感觉障碍。 4、脊髓前角细胞：节段性分布的瘫痪，常伴肌束颤动、肌纤维颤动，无感觉障碍 （四）上运动神经元瘫痪（痉挛性）  定位诊断1、皮质：破坏性病变：单瘫  刺激性病变：局限性癫痫 Jackson癫痫：抽搐按运动代表区的排列顺序进行扩散2、放射冠区：近皮层：单瘫 近深部：偏瘫（不均等性）3、内囊：三偏。 4、脑干：交叉性瘫：病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和/或皮质脑干束，表现为病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体及病变水平以下脑神经上运动神经元性瘫。 （1）Weber综合征：同侧动眼神经瘫，对侧中枢性面舌瘫及肢体上运动神经元瘫。（大脑脚病变） （2）Millard-Gubler综合征：同侧面神经、外展神经瘫，对侧中枢性舌瘫及肢体上运动神经元瘫。（桥脑基底部外侧病变） （3）Fovile综合征：同侧外展神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫，双眼凝视偏瘫侧。（桥脑基底部内侧病变） （4）Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫，对侧偏瘫。（延髓前部橄榄体内侧病变） 5、脊髓： （1）脊髓半切损害:病变同侧损伤平面以下痉挛性瘫及深感觉障碍，病变对侧损伤平面以下痛温觉障碍。 （2）脊髓横贯性损害：损伤平面以下肢体上运动神经元性瘫，完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变部位不同，有不同的临床表现。 颈膨大以上：四肢中枢性瘫痪 颈膨大：双上肢中枢性瘫痪，双下肢周围性瘫痪 胸髓：双下肢中枢性瘫痪 腰膨大：双下肢周围性瘫痪 （五）面肌瘫痪 1、解剖学基础 1）运动：面神经核→ 内听道→面神经管 →茎乳孔 →表情肌（核上部受双侧支配；核下部受对侧支配） 2）感觉（味觉）：舌前2/3味觉→ 鼓索神经→面神经管 →膝状神经节 →内听道 →孤束核 →丘脑 →中央后回 3）副交感： 上涎核→ 内听道→ 面神经管→鼓索神经 →颌下神经节 →舌下腺、颌下腺 上涎核→ 内听道→岩浅大神经 →蝶腭神经节 →泪腺 2、临床表现与定位 周围性面瘫（患面全瘫） 1）茎乳孔以下：患面全瘫 2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味觉障碍及唾液分泌障碍 3）镫骨肌支以上：2）+听觉过敏 4）膝状神经节：3）+外耳道疱疹，即Hunt综合征 5）桥脑病变：交叉瘫 中枢性面瘫 病灶对侧的下面部瘫，常伴病灶