病例(HELLP综合症)PPT.pptVIP

病 例;病 史 摘 要;入院查体：眼底示黄斑部视网膜水肿。 血常规：RBC:3.5×109/L，HGB 102g/L，WBC 6×109/L，PLT 48×109/L。 给予硫酸镁、速尿等治疗。但次日水肿反而加重，并伴头痛，即剖腹终止妊娠，娩出一健康男婴。;术后首日患者发热，体温达39.2℃，血压135/98mmHg；剖腹产之伤口可见少量渗血。 查血常规： HGB 77g/L，WBC 21.4×109/L，N 86%。;体 格 检 查;实 验 室 检 查;肝功能及心肌酶：ALT 90 U/L，GGT 10 U/L，LDH 204U/L，TBIL 17.1μmol/L，DBIL 4.7 μmol/L。 肾功能：正常。 凝血功能：正常。 尿ROUS试验（－）。;诊 断？;诊断依据及分析;本患者是一名临产孕妇。足月妊娠前出现高血压、蛋白尿以及水肿，是为典型的先兆子痫的表现。 然而，终止妊娠后24小时内出现高热、肝功能异常、间接胆红素增高、HGB和PLT进行性下降、网织红细胞升高、外周血涂片可见红细胞碎片，首先考虑微血管病性溶血性贫血。妊娠合并微血管病性溶血性贫血可见于以下几种疾病：;1.弥散性血管内凝血（DIC）：临床可见多发性出血倾向、微血管病性溶血性贫血、休克或微循环衰竭和微血管栓塞。其基本病理变化是全身小血管微血栓形成，伴有凝血功能异常，实验室检查可见血小板下降的同时伴有PT延长、FIB-C下降及D-二聚体升高。 本例虽有微血管病性溶血性贫血和PLT下降，但无凝血功能异常，故不考虑DIC的诊断。;2.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：该病有五大特点：发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、捉摸不定的神经系统异常和肾功能异常。 该患者仅符合其中3项，且有肝功能异常，仅用糖皮质激素而未采取血浆置换治疗后明显好转，故不支持该诊断。;3.溶血性尿毒症综合症（HUS）：该病除有微血管病性溶血性贫血外，必定有尿毒症表现，而本例患者肾功能正常，故可排除。;4.HELLP综合症（hemolysis with elevated liver enzymes and low platelet syndrome）:是一种特殊的围产期疾病。按照美国田纳西大学的诊断标准，将HELLP综合症分为完全性和部分性。;完全性HELLP综合症的特点： ①外周血涂片见变形的红细胞，网织红细胞增多，血清TBIL＞20.5μmol/L，LDH升高，甚至高于600U/L； ②ALT升高或AST升高； ③PLT＜100×109/L。 部分性：上述3项指标符合1项或2项即可。;一般而言，HELLP综合症是一种比较凶险的疾病，治疗的关键在于尽早诊断、尽早救治。;本例的表现符合先兆子痫的诊断，入院后随即按照子痫处理，予以静脉应用硫酸镁和速尿治疗，并及时终止妊娠，这是一些非常重要的措施，这样可以减轻内皮细胞的损伤和血管的痉挛，因为有作者认为子痫患者的血清中存在某种毒素致病，而终止妊娠后该毒素消失。这是治疗也是本例预后良好的基础措施。;临床上，对于HELLP综合症患者要注意评估并 稳定母体的凝血功能，然而本例凝血机制异常的表现并不明显，故未予特殊处理。 分娩后血压渐恢复正常，故也未应用强效降压药。;多数学者认为HELLP综合症的发生有免疫因素参与，故应用糖皮质激素也是救治本病的关键之一；该药可以保护细胞溶酶体、减少血小板的破坏，并有免疫抑制作用。一旦诊断明确，则宜尽早应用。 本例患者因及早应用氢化可的松和地塞米松，故康复较早。预后较好。;病 情 演 变;出院后44天复查血常规： HGB 100g/L，WBC 12.5×109/L，PLT 197×109/L。网织红细胞0.5％，外周血涂片偶见球形红细胞，肝功能（TBIL、DBIL、ALT、GGT）及LDH均恢复正常。婴儿生长发育良好。;小 结;本病的确切发病机制不详，近年来多数学者认为这主要可能与血管痉挛、微血管内皮细胞受损，血管内血小板激活及自身免疫机制有关。 此外，还有学者认为本病的发生与过敏毒素释放、一氧化氮、凝血因子V突变、遗传及肼屈嗪诱发肝损害有关。除肝脏外，肾脏等器官也可受到累及，有学者发现肾脏也有血栓性微血管内病变。;HELLP综合症的发病率不详，各家报道不一，国内报道约2.7％重度先兆子痫患者发生HELLP综合症，而国外数据为4％～16％。;HELLP综合症多见于初产妇，孕妇年龄大多在25岁以上。 本病多在孕37周前发生，最早则可在孕17周时出现。1/3发生于产后，其中大多在48h内，80％的患者在分娩前有典型的先兆子痫的表现，但20％的患者产前没有此表现。;HELLP综合症的临床表现不一，患者可就诊于临床各科。 典型表现：乏力、右上腹不适或疼痛； 45％～86％的患者有恶心、呕吐及非