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溶血尿毒综合征PPT
溶血尿毒综合征 (HUS)
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome HUS)是多种病因引起血管内溶血的微血管病,以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征,属血栓性微血管病。
其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少三大特征。
本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。
本病可分为典型和非典型两型。
典型病例常有前驱胃肠道症状。
非典型病例多有家族史,且易复发。
溶血尿毒综合征(HUS)
病因
病理生理
症状
诊断
鉴别诊断
治疗
预防
无腹泻溶血尿毒综合征(non-diarrhea HUS,D-HUS)约占10%的病例,又称非典型溶血尿毒综合征。
病理生理
血栓性微血管病变是主要的致病基础。
血管内皮损伤
血管内皮肿胀
微血管性血栓
溶血性贫血
血小板减少
HUS
病毒素
炎性物质
血小板
纤维蛋白
纤维蛋白形成丝网
红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤
发生在肾小球
导致肾功能不全
症状
前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;
前驱期约持续数天至2 周,其后常有一无症状间歇期。
在前驱期后5~10 天(可迟至数周)突然发病。
急性微血管性溶血性贫血;
弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向;
急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿;
其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭)
严重病例发生神经系统症状(嗜睡、抽搐、昏迷)。
诊断
溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高;
血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多<50×10^9/L;
进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高;
凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多;
肾活检:肾脏微血管栓塞。
诊断要点
主要诊断依据是:
急性溶血性贫血;
肾功能衰竭;
血小板减少。
根据病情轻重分为两型:
轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少;
重型诊断标准为除上述三项症状外,尚伴有无尿、高血压和抽搐。
鉴别诊断
其他原因所致的急性肾功能衰竭
各种原因引起的溶血
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
系统性红斑狼疮
Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)
HUS与TTP的鉴别要点
HUS
TTP
年龄
儿童多见
青壮年为主
性别
儿童男女相近
女性显著多于男性
临床表现
前驱症状
腹泻和上感
无
发热
少见
均有
肾功能损害
较重
较轻
神经系统症状
少见,轻
常见,重
出血
少见
多见
其他部位受累
少见
多见,广泛
DIC检查阳性
多见
少见
病理微血栓
局限于肾脏
广泛,累及全身
预后
较好,死亡率<20%
不良,死亡率>80%
死亡原因
肾衰
中枢神经系统损害
治疗
一般治疗
抗感染治疗:有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染,应慎用抗生素,严格控制肾毒性抗生素。
纠正水电解质紊乱:HUS病人脱水时,要及时充分补液,若已出现肾衰,患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。
补充热量和营养,加强支持疗法:一旦呕吐、腹泻停止,肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时,应选用全肠道外营养。
对症处理:如控制血压等。
治疗
透析治疗
早期充分透析:可避免并发症发生。
透析指征:①少尿、无尿超过2日;②BUN>28.56,或每日上升>9mmol/L,Scr >530.4umol/L;③血钾>6mmol/L,或心电图示高钾;④HCO3-<10mmol/L;⑤肺水肿或其先兆;⑥顽固性高血压。
透析方式:
①腹膜透析;
②血液透析。
治疗
连续性肾脏替代治疗(CRRT)
适应证:①重症急性肾衰;②伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。
方法:
①连续性血液滤过CVVA和CAVH;
②连续性血液超滤CVVU和CAVU;
③连续性血液透析CVVHD和CAVHD;
④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。
治疗
血浆置换(PE)
适应证:①出现神经系统症状或严重器官衰竭;②PLT<50×109/L或降低50%;③血清LDH>1000IU/L;④已证实PE比单独血浆输注更有效者。
方法:
①二次滤过法:两个不同滤过膜孔径的滤器串联,第一次滤过,血浆全部蛋白被分离;第二次滤过,去除致病性大分子免疫球蛋白,而小分子白蛋白被回输。
②血浆吸附法:第一步分离出血浆;第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。
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