新生儿贫血和输血疗法PPT.ppt

新生儿贫血和输血疗法 复旦大学儿科医院新生儿科 王 瑾 纲 要 胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点 新生儿贫血 早产儿贫血 贫血的诊断 贫血治疗 胎儿期红细胞的发育 中胚层造血期 胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失 原始血细胞 原始原红细胞（巨幼红细胞，有核） 肝造血期 胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周 定型原红细胞 骨髓造血期 胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官 胎儿造血分期 新生儿期红细胞特点 出生脐血 Hb 170g/L ( 140-200g/L ) Hct 0.55 ( 0.43-0.63 ) RBC 5.5?1012/L 生后数小时内上升，后逐渐下降 一周时与脐血值相似，一周后下降 新生儿血像影响因素 采血部位，Hb Cap V 采血时间 脐带处理，晚扎脐带 30s 14ml/Kg 1min 20ml/Kg 医源性失血 新生儿贫血 诊断标准 生后2周内V Hb ≤ 130g/L Cap Hb ≤ 145g/L 病因 生理性 病理性 出血 溶血 生成障碍 新生儿生理性贫血 足月儿生后6-12周Hb 降至95-110/L 早产儿生后4 - 8周Hb 降至65 - 90/L 原 因 氧释放量超过组织需要后的反应 1、生后SpO2 宫内SpO2 EPO下降 2、RBC寿命短 3、体重增加血容量扩充，RBC稀释 病理性贫血 失血性贫血 贫血为主，可伴或不伴有黄疸 红细胞破坏性贫血（溶血） 新生儿期发病同时有贫血和黄疸 免疫性 — Coombs’ (+) 红细胞生成减少/障碍 新生儿期少见，贫血但网织红减少 病理性贫血出血、失血 产前失血 胎 — 母输血： 发生率 50%孕妇血循环可检出胎儿血 8% 血量0.5-40ml 1% 血量 40ml 原 因 脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形 诊 断 红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP 病理性贫血出血、失血 产前失血 胎儿 — 胎盘出血：脐带绕颈 胎 — 胎输血（单卵）： 机制 双胎胎盘间共用的血管床 血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统 诊断 产前：B超 产后：胎盘病理，羊水过少 胎儿外貌特征，Hb差 50g/L，体重差 20% 病理性贫血出血、失血 产时出血 前置胎盘，胎盘早剥 脐带畸形 生后出血 断脐，医源性 产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺 出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC 病理性贫血红细胞破坏（溶血） 病 因 免疫性溶血 Rh，ABO或少见血型不合 母亲自身免疫性溶血性贫血 药物 感染 败血症，风疹、梅毒、单疱病毒 红细胞异常 病理性贫血红细胞破坏（溶血） 自身免疫性溶血 定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。 病因 感染：CMV，风疹，败血症，EBV 免疫失控：疫苗，代谢紊乱 遗传：新生儿红斑狼疮 病理性贫血红细胞破坏（溶血） 新生儿红斑狼疮 母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB 通过胎盘 患母多有发病 特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹 先天性心脏传导阻滞 血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大 女：男= 1.5：1 病理性贫血红细胞破坏（溶血） 药物引起溶血性贫血 诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD） 诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周） 药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等 病理性贫血红细胞破坏（溶血） 红细胞酶的缺陷 可引起新生儿期贫血和黄疸 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病 中国两广高发：广东6.3%，广西9.2% X染色体长臂基因，男：女 = 2：1 诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物 诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定 病理性贫血红细胞破坏（溶血