病例分享(L-QT,PTE).ppt

病例分享 岫岩县中心医院内二科 王玉 吴建华 病例一 患者女，34岁，已婚主诉：周身乏力一个月，晕厥三次现病史：患者一个月前无诱因出现周身乏力，厌食，情绪低落，但无恶心及呕吐，无反酸及嗳气，无腹痛及腹泻，曾就诊于鞍山铁西医院检查发现血糖偏低，具体化验数值不详，对症治疗后症状不缓解。入院前一天患者出现阵发性心悸，晕厥三次，意识不清，双眼上翻，每次持续约三分钟左右，发作前有黑蒙症状但无二便失禁，未经治疗急呼120来诊，病来不发烧，无胸痛及呼吸困难，无咳嗽及咳痰，无浮肿及少尿，饮食及睡眠欠佳。既往史：否认冠心病、高血压病、糖尿病及家族遗传性疾病病史，剖宫产术后四个月一直无乳，产后体重较前下降15公斤 查体：T36.4℃，P84次/分，R18次/分， BP80/60mmHg，神清，体型消瘦，精神不振，表情淡漠，头颅正常，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，光敏。口唇不发绀，双肺呼吸音清，心前区无隆起及凹陷，叩诊心界不大，心率84次/分，律不齐 ，可闻及期前收缩，腹无异常，双下肢指压痕阴性，四肢肌力Ⅳ级，双巴氏征阴性。 辅助检查：心脏彩超 辅助检查：心电图 辅助检查 心肌酶谱：正常 D-2聚体：664.73ng/ml(正常0~2400) 肝功：总蛋白60.7g/l，白蛋白32.1g/l ↓ ，白球比1.1，ALT：58u/l ↑ ，AST：115u/l↑ 血脂：TG:0.61mmol/l↓ 离子：血钾3.8mmol/l，血糖5.0mmol/l，肾功正常 BNP：1084.69pg/ml(正常250) ↑ 初步诊断 晕厥待查 心律失常 心源性晕厥 产后抑郁症？ 营养状态低下 鉴别诊断(一) 致心律失常型右室心肌病： 诊断标准： 具有2项主要条件；或1项主要条件加2项次要条件；或3项次要条件均可诊断。 主要条件：1、右心室严重扩张及射血分数降低而无（或仅轻度）左心室改变；2、局限性右室壁瘤（运动消失或运动障碍区在舒张期膨出）；3、严重的右心室节段性扩张。 次要条件：1、轻度的右心室整体性扩张和（或）射血分数降低而左心室正常；2、右心室轻度节段性扩张；3、右心室局限性运动减低。 临床特点： 好发于青壮年，男性多见，有家族倾向。患者可无症状，或表现为心律失常引起的心悸、头晕及运动相关的晕厥，部分表现为心跳骤停。严重者表现为充血性心力衰竭。室性心律失常是最常见的临床表现，以反复发作的持续性或非持续性室性心动过速为特征，室性心动过速多起源于右心室。 鉴别诊断（二） 右心室特发性室速： 好发于青年人，一般与情绪激动和运动有关，发作时多血流动力学稳定，晕厥少见，无家族遗传倾向，绝大部分来源于右心室流出道，患者在窦律时心电图多正常，心室晚电位为阴性，一般预后较好。 鉴别诊断（三） 围产期心肌病： 诊断要点： 1、心力衰竭发生在产前一个月或产后五个月内； 2、缺乏确定的心力衰竭原因； 3、产前一个月之前缺乏心脏病证据； 4、超声心动图证实左室收缩功能损害。 临床特点： 症状：呼吸困难，咳嗽，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难，疲劳，心悸，咯血，胸痛，腹痛。 体征：心脏增大，S3、P2亢进，肺部啰音，颈静脉充盈，水肿，腹水，肝大，心律失常，二尖瓣反流性杂音。 病情变化 患者于入院后第二天再次出现晕厥，意识丧失，四肢强直，心电监护示室性心动过速，尖端扭转型室速，立即给予同步200J电复律一次，转为窦性心律频发室早，QT间期668ms，明显延长，立即给予阿托品静推，并给予异丙肾上腺素泵入，同时给予钾镁液静点，心电监护显示室早发生减少，QT间期缩短至546ms。 发作时心电图 动态心电图 确定诊断 长QT间期综合症 尖端扭转性室速 心源性晕厥 营养状态低下 长QT间期综合症： 临床表现：易发生恶性室性心律失常，如尖扭，心室颤动，患者可有反复发作的黑蒙晕厥，猝死，是以心电图上QT间期延长为基础而诊断的，其中青春前期QTc480ms或成人QTc500ms，排除继发性QT间期延长因素，如电解质异常、药物、心肌肥厚、束支传导阻滞等，可伴T波或ST段改变。病例生理基础是由于先天性或获得性原因使心肌细胞膜上的离子通道功能异常所致，分为两大类：1、遗传性LQTS；2、获得性LQTS，如药物、电解质紊乱-低钾、低镁；3、脑血管疾病或甲减。 获得性 LQTS 是指由于药物作用致 QTc 间期延长、T-U 波变形及 TdP，是参与 心室肌细