内科学精品课件（汕头大学）腺垂体功能减退症与库欣综合症.pptVIP

定 义 皮质醇增多症又称库欣综合征（Cushing’ s syndrome），是多种病因引起肾上腺分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 1912年Harvey Cushing 报告1例23岁女性,表现为肥胖、多毛、月经紊乱。1932年即20年后经手术发现垂体嗜碱细胞瘤，被命名为Cushing综合征。 1934年有人报告了肾上腺肿瘤引起的皮质醇增多症。 定 义 其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起者最为多见，称为Cushing病（Cushing disease）。主要临床表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。本症多见于女性，男女之比约为1：2～3。以20～40岁居多，约占2/3。 皮质醇增多症病因分类表 病因 比例% ACTH依赖性 垂体性库欣综合征（库欣病） 60~70 异位ACTH综合征 10~20 异位促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）综合征 罕见 非ACTH依赖性 肾上腺腺瘤 10~20 肾上腺腺癌 2~3 原发性色素结节性肾上腺皮质病（PPNAD） 1 McCune-Albright 综合征（MAS） 罕见 ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节增生症（AIMAH） 罕见 病因及发病机制 一、依赖ACTH 的Cushing综合征 ①Cushing病；最常见，约占Cushing综合征的70%。指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。 垂体微腺瘤 病因及发病机制 ②异位ACTH综合征；系垂体以外的恶性肿瘤分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。最常见的是肺癌（约占50%），其次是胸腺癌、胰腺癌（各约占10%）和甲状腺髓样癌等。 病因及发病机制 二、不依赖ACTH的Cushing综合征 包括： ①肾上腺皮质瘤；约占Cushing综合征的15%～20%。 ②肾上腺皮质癌；占Cushing综合征5%以下，病情重，进展快。 病因及发病机制 肾上腺皮质腺瘤或腺癌可自主性分泌皮质醇，不受垂体的控制，反馈抑制垂体ACTH的释放，使瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。 肾上腺腺瘤 肾上腺腺癌 病因及发病机制 ③不依赖ACTH的双侧性肾上腺结节性增生；又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。病人血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。发病机制与遗传和免疫有关。 ④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生；可能为抑胃肽促进皮质醇分泌，同时又反馈抑制垂体和下丘脑，病人可表现为典型的Cushing综合征。 临床表现 本病的临床表现主要由于皮质醇分泌过多，引起代谢紊乱和多器官功能障碍，以及对感染抵抗力降低所致。 临床表现 1、 脂肪代谢障碍 皮肤质醇促进的动员和合成，引起脂肪代谢紊乱脂肪重新分布，导致病人面部和躯干脂肪堆积。由于四肢对皮质醇的脂肪动员作用较面颈和躯干部敏感，加之蛋白质分解使四肢肌肉萎缩，形成典型的向心性肥胖。特征性的表现为；满月脸、水牛背、腹大隆起似球形、四肢相对瘦小。 临床表现 2 、蛋白质代谢障碍 大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，使机体处于负氮平衡状态。出现蛋白质过度消耗的表现；如皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑；病人下腹两侧、大腿外侧等处可出现典型的皮肤紫纹；久病者出现肌肉萎缩。 临床表现 3 、 糖代谢障碍 大量皮质醇促进肝糖异生，减少外周组织对葡萄糖的利用，并拮抗胰岛素的作用，使血糖升高，葡萄糖耐量减低，部分病人出现继发