先天性心脏病(CHD).pptVIP

PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 1 潜在青紫 2 有心脏杂音 3 肺循环量↑:肺门舞蹈，易并发肺炎、心衰、心内膜炎 4 体循环量↓ 左向右分流先心病共同特点: 法洛四联症 （Tetralogy of Fallot） 1888年由Etienne Fallot首先描述本病，故命名。 约占先心的10％。 可与其他心血管畸形并存。 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 ① ② ③ ④ TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 血液动力学改变 左 室 室间隔 缺损 全身青紫 腔静脉 右房扩大 肺动脉小 肺血量少 左 房 肺 循 环 血 量 少 体 循 环 血 减 多 右室肥厚 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 临床表现－症状 青紫：2～3个月出现，活动耐力差 呼吸困难 蹲踞 杵状指（趾）：缺氧6月以上可出现 发育落后 缺氧发作 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 临床表现－体征 视：心前区隆起 触：一般无震颤 叩：心界正常或稍大 听：第2心音单一，P2减弱；胸2～4肋间Ⅱ/6以上SM杂音；狭窄严重或缺氧发作时杂音消失。 Ⅱ-Ⅵ/Ⅵ级收缩期杂音，P2减弱或消失 心脏体征 F4 临床症状 （1）青紫、球结膜充血 （2）活动耐力差、发育落后 （3）蹲踞现象 （4）杵状指（趾） （5）脑缺氧表现 血象： RBC 500～800×1012/L Hb170～200g/L 血球压积53～80% 心电图：提示右心室大，心肌劳损 辅助检查 F4 X线检查 肺缺血 肺动脉段凹陷 心影正常或稍大 呈“靴形心” F4超声心动图彩色多谱勒图像 心导管检查 + 造影： 1. 右心导管易进入主动脉和左心室。 2. 右心室注射造影剂时右室、主动脉、 肺动脉同时显影，左室显影。 F4 心脏造影 F4并发症和治疗 并发症：脑血栓、脑脓肿、心内膜炎。 治疗： 内科：脑缺氧发作时，轻者：胸膝位。 重者：吸氧，静脉用心得安或新福林，必要时皮下注射吗啡。 常发作者：口服心得安。禁用洋地黄。 外科：2—3岁以上做手术。 先心病治疗 内 科： 按期预防接种和预防感染; 先心合并心衰：强心、利尿、血管扩张剂。 缺氧发作处理: 药物关闭PDA：消炎痛0.1～0.3mg/kg/次 （早产儿、出生12天内效果好） 介入治疗： 脉导管堵闭术 (Amplatzer) 房间隔缺损封堵术 室间隔缺损封堵术 外科治疗: 手术年龄：PDA 3～4岁 VSD、ASD、F4 4～6岁 ② 根治手术 ③ 姑息手术： 肺动脉环扎术、分流术 ④ 禁忌症： Eisenmenger syndrome 几种先心鉴别 青紫 肺血 P2 震颤 杂音部位 心脏大 ASD 无 多 亢进 无 L2~3 右房右室 VSD 无 多 亢进 有 L3~4 左右心室 PDA 无 多 亢进 有 L2 左房左室 F4 有 少 减弱 可有 L2~4 右室肥厚 肺血多的表现：易患肺炎、肺动脉段突出、肺门舞蹈 再 见 先天性心脏病(CHD)