小儿复杂先心病外科治疗进展.pptVIP

小儿心脏外科进展哈医大二院 心外科田伟忱 前言—先心病治疗现状 先心病是一种严重危害儿童身心健康的常见病。据国内统计，其发病率高达7‰左右，我国每年约有十万先心病病人出生，出生后1年内死亡率 20-50%，死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。 我国小儿心血管外科起步较晚，但近年来随着国内经济的发展，医学知识的普及，人们对先心病早期诊断、早期治疗的认识有了提高，全国不少医院都相继开展了小儿心内直视手术。 我国每年做各类心脏手术约三万例，而其中三分之二是先心病手术，无论手术数量、手术种类和手术效果均有显著提高。 治疗方法 介入治疗方法与适应症 瓣膜球囊扩张术：肺动脉瓣狭窄 血管成形术：主动脉缩窄、肺动脉狭窄 栓塞术：冠状动脉瘘、肺动静脉瘘 治疗性造口术：房间隔造口术 封堵术：ASD、VSD、PDA 房间隔缺损的介入治疗 室间隔缺损的介入治疗 动脉导管未闭的介入治疗 手术治疗 对于无法进行介入治疗的先心病，如巨大ASD，巨大VSD，粗大PDA等，外科手术根治是最佳的方法，可以避免介入治疗带来的并发症，而且可以早期诊断，早期治疗，进而避免发生肺动脉高压，手术成功率较高，术后并发症少，预后良好。 微创外科技术 优点：适应症广，刀口隐蔽，美观，创伤小，恢复快，失血少。 手术治疗效果与预后 单纯性先心病（占90%） 手术死亡率＜1%，对于绝大多数患者可行一期根治性手术。 有些先天性心脏病必须早期手术，否则会失掉良好的手术时机，如巨大ASD，巨大VSD，粗大PDA等，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般 l 岁以内，甚至小于半岁。 手术治疗效果与预后 复杂性先心病（占10%） 手术死亡率＜ 10%，对于大多数患者可行一期根治性手术；对于部分患者可行减状手术（姑息性手术），改善心功能，延长寿命。 虽然有些复杂先心病患儿能够生存下来，但随着年龄的增长，异常的血流动力学可使体-肺循环产生各种进行性病变，如肺小动脉闭塞性病变，心肌肥厚劳损或纤维化，心脏扩大等，甚至发展到不可逆的程度，失去手术治疗机会。有的虽经手术治疗，但终因继发性病变严重，给手术带来危险和术后处理困难。因此，对于复杂先心病更应尽早进行手术矫治。 手术发展方向 减状手术的应用及方法的改进。 对复杂先心病的手术方式的改进。 对肺动脉高压先心病的手术方法及指征。 内外科镶嵌治疗（ Hybrid疗法）。 复杂先心病外科治疗进展 法四根治术 近年来，TOF一期根治术成功率明显提高，手术年龄也越来越小。一般死亡率下降到5%以内，我院死亡率为3%。 包括肺动脉闭锁及一侧肺动脉发育不良者，只要一侧肺动脉分支发育良好，也可以收到良好效果。 完全性房室通道矫治术 适用于：完全房室管畸形 方 法：重建房室间隔，同时修补二尖瓣裂缺 方 式：单片法、双片法、四片法 本手术宜在婴幼儿施行，远期疗效良好。 改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术 适用于：三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、一侧心室发育不良伴室缺、多脾或无脾症。 方 法：将腔静脉的血流避开右心室，利用胸腔负压直接引入肺动脉进行气体交换，在生理上改善缺氧。 术后运动负荷，心肺功能均得到改善。随访5-10年大多效果良好。 手术成功关键：体静脉系统的耐受性及肺循环是否良好。 大动脉转换术（Switch术） 适用于：大动脉错位 方 法：将错位的主动脉与肺动脉离断，交换转位接到正常位置。 死亡率2-10%，远期疗效满意。 右室-肺动脉带瓣管道连接术（Rastelli术） 适用于：矫正型大动脉错位伴右室流出道或肺动脉瓣狭窄、右室双出口伴室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄。 手术年龄4-5岁以上，死亡率2-6%，远期疗效满意。 先心病治疗的发展总趋势 治疗对象的低龄化。 操作技术的微创化。 治疗的专业化。 工作方式的团队化。 专科医院发展化。 结语 先心病依然是一个巨大的医疗空间或盲点。 病变的多态性或多变性不是一种方法所能全部解决的问题。 它是多科室的团队工作，整体医疗水平发展的结晶。 仍在继续发展，重在研究，贵在开发。 谢谢！ 哈医大二院 * 哈医大二院 内科治疗 手术治疗 介入治疗 Hybrid疗法 胎儿手术 ASD 中央型ASD；缺损边缘至冠状静脉窦、上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5 mm；至房室瓣≥7 mm ≥30 mm 的ASD应慎重 并发症 心导管术的并发症 冠状动脉栓塞、脑栓塞、脑出血 封堵器脱落 心律失常 对封堵器过敏 房室瓣穿孔返流 心脏穿孔、心包填塞 主动脉- 右房瘘 VSD 膜周部VSD ；上缘距主动脉右冠瓣≥2 mm ，无主动脉右冠瓣脱入VSD 及主动脉瓣返流 ≥10 mm 的ASD应慎重 并发症 心律失常：室性早搏、室性