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Sweet综合征21例临床研究 　　[摘要] 目的 探讨Sweet综合征的临床特点，提高对本病的认识。方法 回顾性分析21例Sweet综合征患者临床资料和随访资料。结果 21例（100%）患者均出现疼痛性红色斑块或结节，18例（85.7%）出现假性水疱，15例（71.4%）伴有体温升高，9例（42.9%）皮损位于面颈部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于躯干部，2例（9.5%）位于下肢。21例表皮层均完整，其中1例表皮层见中性粒细胞浸润，21例真皮层上中部均可见中性粒细胞浸润，其中3例并可见较多的淋巴细胞浸润，2例可见嗜酸性粒细胞浸润，17例可见真皮乳头水肿，4例伴有核尘，2例皮下组织也可见中性粒细胞浸润。19例系统应用糖皮质激素疗效确切。 结论 Sweet 综合征多见于中青年女性，以疼痛性红斑或结节、假性水疱伴发热为主要临床表现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其它系统疾病，病理特点为真皮内以嗜中性粒细胞浸润为主，系统应用糖皮质激素是有效的治疗方法 [关键词] 假性水疱；痛性红斑；Sweet综合征；中性细胞浸润；发热 [中图分类号] R758.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）08-0155-03 Sweet 综合征（sweets syndrome，SS）是一种反应性炎性皮肤病，又称急性发热性嗜中性皮病，临床发病率较低，主要临床表现为体温升高、疼痛性红色斑块或结节，实验室检查外周血白细胞和中性粒细胞增多，组织病理学检查可见真皮层中性粒细胞浸润[1，2]。Sweet 综合征多为特发性，但血液系统疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等多种因素也可诱发本病[3]，本文通过回顾性分析21例Sweet综合征患者的临床资料，以提高对本病的认识，为本病的诊断和治疗提供依据。 1资料与方法 1.1一般资料 21例患者均为2008年2月～2013年8月期间在我院皮肤性病科门诊就诊者，男7例，女14例，年龄24～67岁，平均41.2岁，发病时间2～35 d，平均11.2 d。21例患者均符合Sweet综合征的诊断标准[4]，主要标准：①有急性发作的疼痛性红色斑块或结节；②组织病理可见真皮中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎表现。次要标准：①皮损出现前有特异性呼吸道或胃肠道感染或预防接种史；②伴有体温升高，38℃；③实验室检查异常，红细胞沉降率20 mm/h、C反应蛋白升高、白细胞8×109/L、中性粒细胞70%，以上有3项或4项符合；④激素或碘化钾治疗效果明显。所有患者均满足2项主要标准或3项以上次要标准。 1.2方法 综合性分析21例患者的临床表现、病理特征、实验室检查等资料。 2结果 2.1临床表现 21例（100.0%）患者均出现疼痛性红色斑块或结节，18例（85.7%）出现假性水疱（图1），2例（9.5%）伴有病变区域皮肤溃疡，15例（71.4%）有不同程度体温升高，体温最低38.1℃，最高40.2℃，3例（14.3%）伴有关节疼痛。9例（42.9%）皮损位于1个部位，12例（57.1%）位于2个部位以上；9例（42.9%）皮损位于面颈部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于躯干部，2例（9.5%）位于下肢。15例患者伴有全身乏力，4例发病前有上呼吸道感染史，并伴有咳嗽症状，2例伴有牙痛和牙龈出血，1例伴有巩膜充血。 2.2伴随疾病 10例（47.6%）患者伴随其他疾病，其中2例为乳腺癌，1例为子宫肌瘤，1例并发机化性肺炎，1例并发复发性多软骨炎，2例为骨髓异常增生综合征，2例为糖尿病，1例为再生障碍性贫血。 2.3实验室检查 18例外周血白细胞8×109/L，且中性粒细胞70%，16例红细胞沉降率20 mm/h，19例血浆C反应蛋白含量升高，21例尿常规、便常规及肝肾功能均正常。 2.4病理检查 21例表皮层均完整，其中1例表皮层见中性粒细胞浸润（图2），21例真皮层上中部均可见中性粒细胞浸润，4例伴有核尘（图4），其中3例并可见较多的淋巴细胞浸润，2例可见嗜酸性粒细胞浸润，17例可见真皮乳头水肿（图3），2例皮下组织也可见中性粒细胞浸润（图5）。 图1 背部及上肢红斑、假性水疱 图2 表皮层中性粒细胞浸润（HE×100） 图3 真皮乳头水肿（HE×100） 2.5治疗 19例患者均系统应用糖皮质激素治疗，用药剂量相当于强的松（25～50）mg/d，多数患者1周内红斑、结节及发热等症状明显缓解，后逐渐减量至停药。9例患者1年内复发，再次应用激素治疗，取得满意疗效。2例并发糖尿病患者采用氨苯砜、雷公藤多甙口服治疗。 3讨论