【医学课件】 神经-肌肉接头疾病.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Treatment 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide) 60mg口服，4次/d。 少数患者可用新斯的明1~2mg，肌注 可改善症状， 但不能影响病程 1、对症—抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样症状： 腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等 副作用 阿托品0.4mg肌肉注射 1、对症—抗胆碱酯酶药 观察体征 瞳孔 肠鸣音 腺体分泌 Treatment 2、病因治疗 长效 免疫治疗 胸腺切除术：首选 糖皮质激素：甲基泼尼松龙 免疫抑制(环磷酰胺, 硫唑嘌呤） 血浆置换： 静脉免疫球蛋白 短效 免疫治疗 危象 Treatment 非胸腺瘤：胸腺切除 胸腺瘤：胸腺切除 ＋局部放疗 外科治疗 术后 术前 术中 术前 术后 Treatment 诱发原因： 抗胆碱酯酶药量不足 肺部感染或大手术(包括胸腺切除术)后 （1）肌无力危象 最常见，注射腾喜龙后症状减轻可证实 保持气道通畅 危象的处理 Treatment 立即停用抗胆碱酯酶药 （2）胆碱能危象 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙静脉注射无效或加重 出现肌束震颤及毒蕈碱样反应 Treatment 应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法 （3）反拗危象 抗胆碱酯酶药不敏感所致 腾喜龙试验无反应 Treatment 预 后（Prognosi） Most patients with myasthenia gravis can lead nearly normal lives with treatment. Summary MG是一种神经-肌肉接头处发生传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 临床特征为部分或全身骨骼肌异常的易疲劳。 主要与LEMS鉴别。 周期性瘫痪 (Periodic Paralysis) Key Points Pathogenesis Clinical features Diagnosis Treatment 低血钾型周期性瘫痪 （hypokalemic Periodic Paralysis) 常染色体显性遗传，家族性、散发 骨骼肌肌膜钙离子通道功能异常，机制不明 Pathogenesis 遗传性骨骼肌 离子通道病 2、高血钾和正常血钾型周期性瘫痪 （hyperkalemic Periodic Paralysis) 骨骼肌钠离子通道功能异常 1、低血钾型周期性瘫痪 反复发生 骨骼肌 弛缓性瘫痪 Clinical Features 青少年起病, 男女，多于饱餐或过劳起病, 双下肢开始, 对称性, 近端为著, 严重者可致 呼吸麻痹。 无感觉异常 常见低血钾( 3.5mmol/L以下, 最低可及 1~2mmol/L), 心电图可见U波。 发作间期正常 Clinical Features 典型病史与症状 血钾低 心电图特征改变 补钾治疗效果好 Diagnosis 补 钾: 10% 氯化钾 50 ml 口服, 24小时内总 量可达10 g, 直到血钾恢复正常. 呼 吸: 一旦出现呼吸肌麻痹, 及时呼吸管理. 预 防: 避免饱食, 过劳, 饮酒, 受寒等. Treatment 诊断思路 四肢骨骼肌无力（软瘫） 间歇性 持续性 感觉障碍 无 肌电图 周期性 麻痹 近端远端 发作间正常 血钾↓ 传导束型 脊髓 病变 磁共振 末梢型 周围 神经病 肌 电 图 易疲劳 晨轻暮重 重频 电刺激 MG L-E 肌源性 肌 活 检 多发性肌炎 肌营养不良 神经源性 运动神经 元病 有 可出现呼吸肌麻痹的急性疾病　 MG GBS 脊髓炎 周期性麻痹 定位 N-M接头 周围神经 脊髓 肌膜钙通道 临床 特点 易疲劳 晨轻暮重 末梢型 感觉、 运动障碍 传导束型 感觉运动障碍 （横贯性） 反复发作无力 发作间正常 颅神经 受累　 √ √ 实验室 检查 疲劳试验(+) AchRAb↑ CSF蛋白 细胞分离 脊髓MRI 髓内异常信号 血钾↓ 电生理 高低频刺激 波幅均降低 神经传导速度减慢 治疗 抗胆碱酯酶剂 免疫抑制剂 免疫抑制剂 补钾 Questions 疲劳试验和新斯的明试验阳性是否可确诊为MG？为什么？ 其它发生在神经-肌肉接头处的疾病还有什么？ Reference 王维治主编，《神经病学》第一版，第十三章，1173-1192页，人民卫生出版社，2006。 Armstrong SM, Schumann L.“Myasthenia gravis: diagnosis