CD56阳性伴特异髓系抗原表达的白血病5例临床和预后分析.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 2010年8月第 15卷第4期 JChinaPediatrBloodCancer，August2010，Vol15，No．4 ‘157 · · 论 著 · CD56阳性伴特异髓系抗原表达的 白血病 5例临床和预后分析 官晓清 罗学群 黄礼彬 柯志勇 张映川 林 苑 张晓莉 【摘要】目的 CD56阳性并伴特异髓系抗原表达的白血病在儿童罕见，但有独特的临床特点 及预后，有人认为可能来源于非成熟 自然杀伤(NK)细胞，但备受争议，分析其临床过程有助于加 深认识。方法 白血病患儿有以下特征者纳入分析：骨髓幼稚细胞细胞化学染色过氧化酶阴性 (MPO一)伴免疫表型 CD56 CD3一CD7CD34 和髓 系抗原 ，或细胞化学MPO 伴 CD56 CD3一 HLA—DR一和髓系抗原 。根据文献前者被认为可能是髓系／NK前体细胞急性 白血病(MNKPL)，后 者可能是髓系／NK细胞急性 白血病(MNKL)。治疗采用高危急性淋巴细胞 白血病方案，含阿糖胞 苷、米托蒽醌、依托泊苷、门冬酰胺酶和甲氨蝶呤等。结果 2005—2008年，5例 1—8岁男性患儿 具有上述特征，4例符合MNKPL，1例符合 MNKL。符合MNKPL的4例并无成人患者常见的明显 髓外浸润，但有骨髓活检的2例见明显骨髓纤维化。该4例对治疗反应极其缓慢，至今3例已持续 缓解20～57个月，1例死于缓解期肺炎。结论 有CD56 并伴特异髓系抗原表达的儿童 白血病其 临床特征可能异于成人患者，用舍有用于髓系和淋系白血病化疗药物的治疗方案，可能有助于改善 MNKPL的预 后 。 【关键词】 白血病； 儿童； 杀伤细胞，天然 ClinicalandPrognosticFeaturesofLeukemiawith positiveCD56andspecificmyeloid—associated antigensin FivePediatricPatients GuanXiaoqing，LuoXuequn，HuangLibin，lieZhiyong，Zhang Yingchuan，LinYuan，ZhangXiaoli．DepartmentofPediatrics，TheFirstAffiliatedHospitalofSunYat- senUniversity，Guangzhou510080，China CorrespondingAuthor：LuoXuequn．Email：1-xuequn@ 163．corn 【Abstract】0bjective LeukemiawithpositiveCD56andspecificmyeloid—associatedantigenswas rareinchildhood．whichhaddistinctclinicalcharacteristicsandprognosis．Someoneconsideredthatit wasderivedfrom immaturenaturekiller(NK)cellsbutwashighlycontroversia1．Analysisonitsclinica1 featureswouldpromotebetterunderstanding．M ethods LeukemicchildrenwithMPO一．CD56 CD3一 CD7 CD34 and myeloid antigens were diagnosed asmyeloid／NK—cellprecursoracute leukemia (MNKPL)．LeukemicchildrenwithMPO ，CD56CD3一HLA—DR—andmyeloidantigenswerediagnosed asmyeloid／NKcellacuteleukemiafMNKL)．Theyweretreatedwithhigh—riskchildhoodacutelymphoblastic leukemia(ALL)regimencontainingcytarabine，mitoxnatrone，eptoposide，L—asparag