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吉兰—巴雷综合症（Guillain-_Barre） 急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病 中山一院神经科 　　　　 刘卫彬 教学大纲要求 要求牢固掌握 急性多发性神经根神经炎 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。 病因 未完全阐明。属自身免疫性疾病 理由为 （1）病前有非特异性病毒感染或疫苗接种史，约60%在病前有空肠弯曲菌感染。 （2）多在感染后二周出现临床症状，符合抗原抗体反应的规律。 （3）将病人的血注射入动物体内，可制成该病的动物模型。可能病人血液中存在有抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子等。 ? 病理 炎症性节段性脱髓鞘。 部分伴有远端索性变性。 血管周围 炎症细胞浸润 瓦解施万细胞 吞噬髓鞘——前根、肢带神经丛和近端神经干 后根、自主神经节 远端神经。 GBS节段性脱髓鞘 GBS电镜下表现 病理改变 AIDP： 周围神经组织阶段性脱髓鞘（HE及电镜） AMAN: 脊神经前根＋周围神经轴突变性及脱髓鞘 AMSAN: 脊神经前根+脊髓后根＋周围神经轴突变性及脱髓鞘 临床表现 ?前驱感染： 病前1～4周有上呼吸道或消化道感染史，少数有预防接种史。 起病方式： 急性或亚急性起病，1～2周内达高峰。 临床表现  ??运动障碍： 四肢对称性无力，为弛缓性瘫痪，肢体的近端更严重，严重病例可出现呼吸麻痹而导致呼吸困难。 感觉障碍： 肢体远端感觉异常(麻木、疼痛)，手套、袜套型感觉减退。1／4 病例无感觉障碍 临床表现  四肢对称性弛缓性 瘫痪 呈下运动神经元损害的特点： 肢体瘫痪为弛缓型 瘫痪肢体肌张力低 腱反射减低或消失 病理反射阴性 可有肌肉萎缩，远端明显。 临床表现 颅神经损害： 双侧周围性面瘫，延髓麻痹，少数可以是三叉神经、舌下神经、眼球运动神经受累。 植物神经功能障碍： 可有出汗增多，皮肤潮红，手足肿胀及营养障碍；严重者可有心动过速，血压变化；括约肌功能一般不受影响。 临床表现 ??颅神经损害 成人： 以双侧面神经瘫常见 儿童：延髓麻痹常见—吞咽、发音、构音困难 也可有动眼、舌下、三叉神经麻痹 ? 临床表现 呼吸障碍： 见于1／3～1／2的病人，多在起病1～2周内出现(少数到第3周)，原因主要是病变波及颈、胸段神经根，少数累及延髓，导致呼吸肌麻痹，呼吸道感染则加重症状；表现为呼吸困难，烦躁不安，紫绀，心率加快，血压升高等。 临床表现  l???????? 自主神经症状 出汗多 心动过速、心律失常 体位性低血压 高血压 括约肌功能不受影响 辅助检查  脑脊液蛋白—细胞分离现象 : 2周出现 3周达高峰 蛋白可达1克以上，而细胞数正常或稍高 EMG:神经传导速度减慢 超过60—70% GBS的临床分型（Griffin1996) （1）经典的吉兰-巴蕾综合征 （2）急性运动轴索型神经病：病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时迅速出现四肢瘫，肌萎缩早，病残率高 （3）急性运动感觉轴索型神经病：病情更重，预后差 （4）Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联症 诊断与鉴别诊断  诊断要点 病前1——4周有感染 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍 四肢神经根牵拉症阳性 有颅神经症状 脑脊液 蛋白—细胞分离现象 鉴别诊断 （1）周期性麻痹 低血钾最常见 EEG改变 无感觉障碍和颅神经损害 补钾后症状迅速改善 （2）重症肌无力 症状波动晨轻暮重 休息后缓解劳累后加重 新斯的明试验阳性 无感觉障碍 （3）急性脊髓灰质炎 肌肉瘫痪多为节段性不对称，无神经根痛 无感觉障碍 脑脊液的蛋白细胞均增高 治疗 病因治疗： 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）： 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人用量为0.4g/(kg.d）。 血浆置换疗法（PE）： 可去除血浆中致病因子如抗体成分，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。 皮质类固醇 治疗  常见并发症处理： 高血压：可用小剂量Beta受体阻断剂 继发性肺炎：广谱抗生素治疗 深静脉血栓形成：穿弹力长袜预防 吞咽困难：尽早行鼻饲 褥疮：保持床