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Castleman病  一种原因不明的反应性淋巴组织增生性疾病 ,又称巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴组织增生、血管瘤样淋巴结增生症、淋巴样错构瘤等 Castleman等于1956年首次报道 病因及发病机制 病毒感染和自身免疫调节障碍有关 人疱疹病毒8（HHV-8）感染 白细胞介素6(IL-6) 病理学改变 淋巴组织和小血管肿瘤样增生 病理上一般分为三型： 1、透明血管型：最多见，约占90%，病理表现为淋巴滤泡生发中心小，滤泡中心细胞呈同心圆排列 2、浆细胞型 ：较少见，其病理表现为淋巴滤泡生发中心正常或增大，但无明显毛细血管增生 3、混合型 ：介于两者之间 ，滤泡间除了成片的浆细胞外，还有血管增生玻璃样变 临床表现 可发生于淋巴组织的任何部位 以胸部纵隔最多见，占60%—70%，其次为颈部、腹部、腋窝、腹股沟等部位 根据临床表现可分为局限型和多中心型。 局限型 Castleman病 透明血管型多见 男女之比约1:4 发病年龄一般在30岁左右 病灶好发于胸部和颈部 发生在腹腔和后腹膜的肿瘤多沿后腹膜或腹腔肠系膜根部的淋巴链分布，呈生长缓慢的孤立淋巴结肿大，无明显临床症状 少数患者可出现肿块压迫相邻器官的症状，如食欲减退，呕吐，腹部或腰部疼痛 多中心型Castleman病 发病年龄一般在50岁左右 男女之比约1:2 多部位淋巴结肿大并累及外周淋巴结，有多器官、多系统、多部位受累的表现 IL-6增高所致的炎症和自身免疫异常造成的器官损害 ：渐进性肝脾肿大、膜性肾小球肾炎 、血管炎、重症肌无力、干燥综合征、自身免疫性粒细胞减少 临床诊断 实验室检查 ：贫血，血小板减少，红细胞沉降率增快，高γ球蛋白血症 B超检查 ：浆细胞型表现为肿块边缘光滑，密度不均，以低回声为主 ；透明血管型不均匀回声较前显著，有钙化时可见点片状强回声，后伴声影 彩超可见肿块丰富血流信号，频谱显示动脉阻力低，阻力指数0.4，与恶性肿瘤相似 X线检查肿块巨大或有钙化时平片可以显影，少数局灶型Castleman病有放射状排列或星状钙化 血管造影可见病灶血管明显增多，毛细血管期均匀、浓密显影；这种影像开始于外周，然后弥散，使整个肿块变白 临床诊断 CT 透明血管型 ： 单发软组织肿块 平扫多表现为均匀或不均匀肿块，钙化少见 （5%-20.8% ） 典型钙化为分支状或簇状钙化，分布于瘤灶中央 增强扫描后肿块明显增强，瘤灶动脉期增强明 显，与腹主动脉增强同步，且有延迟增强特点 临床诊断 CT 浆细胞型 ： 多发软组织肿块 密度均匀，无明显坏死、出血，周围无明显粘连 增强后轻中度均匀增强 手术治疗 局灶性Castleman病以手术切除为主 多中心型Castleman病仅有少部分患者短时间内改善症状 腹腔镜手术 放化疗 放疗不敏感，效果不肯定 化疗对肿瘤无法切除者或多中心型的Castleman 病有一定效果 单用或合用皮质激素 CVP方案(环磷酰胺、长春新碱、强的松) 预后 局灶型Castleman病预后良好 多中心型Castleman病临床转归有3种： 进行性致死 慢性迁延 恢复 死亡率为50% ，平均存活期27个月。其预后 一般较差多在数月至数年内因合并感染、多 发性骨髓瘤或Kaposi肉瘤而死亡 * * *