室间隔缺损合并肺高压的护理.pptVIP

室缺并肺高压的诊疗与护理 学习内容和目的 1、了解室缺、肺动脉高压的定义、类型、病理生理改变、诊疗原则等。 2、掌握室缺并肺动脉高压术前术后的基本的护理要点。 定义 室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。 疾病类型 室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 　　 室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。 隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。 　　 肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。 　　 共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。 病理生理 缺损大小决定分流量多少和有无临床症状 小缺损分流量少，稍微增加的左心室容量负荷不影响病人的自然寿命，但感染性心内膜炎的发生率明显增加。 大缺损分流量多，左心室容量负荷加重，左心房、左心室扩大 由于肺循环血流量过高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压，右心室阻力负荷增大导致右心室肥大。 随着病情进展，最终导致右向左分流，出现艾森曼格综合征。 临床表现 症状：缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎 体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。 诊断检查 X线检查：中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。 心脏检查：心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 心电图检查 ：缺损小VSD表现为正常电轴。较大缺损者多数表现为电轴左偏 左室高电压，左室肥厚，随着肺动脉高压的进展逐渐表现为左右室高电压，最终乃至电轴右偏，以右室增大为主甚至右室肥厚的表现。 超声心动图：左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。 心导管检查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。 治疗 内科治疗：主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。 外科治疗： 直视下行缺损修补术，缺损小，X线与心电图正常者不需手术，若无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4－10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。 外科手术原则 （1）鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。 　　 （2）极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。 　　 （3）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁岁择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。 （4）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。 　 （5）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。待3—6个月后行根治术。 　　 （6）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。 　　 （7）有关室缺介入治疗详细内容，参考先心病的介入治疗部相关内容。 　　 （8）术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。 肺动脉高压 定义：肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.