自身免疫性疾病与免疫缺陷病.pptVIP

第十四章 自身免疫性疾病与免疫缺陷病 掌握：免疫缺陷病的概念、分类、一般特征；自身免疫性疾病的概念、分类、基本特征。 熟悉：免疫缺陷病的防治原则；自身免疫性疾病的防治原则。 机体对自身成分发生免疫应答的现象 因过度而持久的自身免疫应答而产生自身组织损伤或功能障碍，出现临床症状 自身免疫病的特点 检测到自身抗体/自身反应性T 自身抗体或应答T细胞 → 作用于自身组织细胞 → 造成损伤或功能障碍 可复制出相似的动物模型 遗传倾向，多见女性 重叠现象 反复发作，慢性迁延 一、自身免疫病发生的相关因素 (一)遗传因素 自身免疫病 MHC 相对危险 强直性脊柱炎 B27 63.1 系统性红斑狼疮 DR3 5.8 类风湿关节炎 DR4 4.2 桥本甲状腺炎 DR5 3.2 毒性甲状腺肿 DR3 3.0 多发性硬化症 DR2 3.8 一、自身免疫病发生的相关因素 (二) 自身抗原因素 隐蔽抗原释放 某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，如：精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白等。 自身抗原发生改变 由于理化、生物(如药物、电离辐射、病毒感染)等因素使自身成分发生改变。 （三）免疫调节因素 淋巴细胞改变识别抗原的能力 多克隆激活剂的激活 Th细胞旁路 免疫调节机制紊乱 原发型AID：原因不明，与遗传相关 器官特异性自身免疫病：特定器官 如胰岛素依赖性糖尿病，桥本氏甲状腺炎 全身性自身免疫病：多种器官组织 继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预后良好 红斑狼疮 发病缓慢，累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病 疾病呈渐进性，缓解与复发交替，体内存在多种自身抗体 发病年龄多在青壮年，平均发病年龄27-29岁女性明显多于男性（约9∶1） 类风湿性关节炎 以手脚小关节发病，向心对称性发展，血清和关节滑膜液中出现抗变性IgG抗体，即类风湿因子（RF） 起病缓慢，早期有低热、倦怠、全身肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血等。几周或几个月后，关节疼痛、肿胀和晨僵。随后，受累关节肿大日渐显著，皮肤红、热，疼痛加重 少数病人出现关节外或内脏损害，如类风湿结节，心、肺、肾、周围神经及眼等病变 强直性脊柱炎 累及脊柱的慢性炎症性疾病，起病隐匿、缓慢 好发年龄：15-30岁，40岁后发病少，好发性别为男性（男：女=5：1） 足跟痛、足掌痛、肋间肌痛等 依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变 桥本氏病 多见于30-50岁的妇女，男女比例约为1：6-10 本病起病缓慢，发病时多有甲状腺肿大，质地硬韧，边界清楚，部分患者可有压迫症状 常见临床症状有怕冷、浮肿、乏力、皮肤干燥、腹胀、便秘、嗜睡、月经不调、性欲减退等 产生针对甲状腺的体液免疫和细胞免疫反应，致甲状腺滤泡上皮破坏。目前治疗多用甲状腺片剂替代治疗 三、自身免疫病治疗原则 消除自身抗原形成的外因 免疫抑制剂：环胞酶素A(CsA) 和FK506 抗炎疗法：皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制剂及补体拮抗剂等可抑制炎症反应，减轻AID症状 生物调节治疗 中医药治疗 第二节 免疫缺陷病（ Immunodeficiency disease, IDD ） 概 念 免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，导致免疫功能障碍所引起的疾病 分类 原发性免疫缺陷病（PIDD） 先天发育不全，永久性免疫功能障碍 获得性免疫缺陷病（SIDD） 发生在其他疾病基础上或理化因素、营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久损害，导致免疫功能低下 IDD临床表现共同特点 易感性增加，严重、持续、反复感染 易发生恶性肿瘤 易并发自身免疫病（PIDD） 遗传倾向性 一、原发性免疫缺陷病 以B淋巴细胞缺陷为主的体液免疫缺陷（50%） 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 联合免疫缺陷（20%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%） 补体缺陷（2%） 原发性 B 细胞缺陷 Ｘ性联无丙种球蛋白血症——（XLA ） 1952年发现，又