子宫肉瘤临床探究新进展.doc

 PAGE \* MERGEFORMAT 12 子宫肉瘤临床探究新进展 　　[摘要] 子宫肉瘤为间叶细胞肿瘤，是罕见的女性生殖器恶性肿瘤，其诊断率低、恶性程度高、预后差。近年来，子宫肉瘤的发病率和死亡率呈上升趋势，而其术前确诊方法、治疗及预后因素的研究一直是学者们关注的焦点。本文在发病机制、临床病理学特征、诊断、治疗与预后因素等方面对近年来国内外文献进行总结，期望能为子宫肉瘤的临床诊治提供借鉴。 [关键词] 子宫肉瘤；诊断；治疗；预后因素 [中图分类号] R711.74 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2013）17-0026-03 子宫肉瘤（uterine sarcoma）是一种罕见的女性生殖器恶性肿瘤，其人群发病率约为1.7/10万，占妇科恶性肿瘤的1%～3%[1]，占子宫恶性肿瘤的3%～8%[2]，占女性生殖道恶性肿瘤的1%，其恶性程度较高，且有早期远处转移的倾向，预后差。子宫肉瘤是一种中胚叶肉瘤，肉瘤的组成成分是上皮组织成分的转化或者完全分化来的。子宫肉瘤可来源于子宫肌层、基层内结缔组织和子宫内膜间质，也可继发于子宫平滑肌瘤。根据不同的组织发生来源，主要分为子宫平滑肌肉瘤（占30%）、子宫内膜间质肉瘤（占15%）、恶性苗勒管混合肉瘤即癌肉瘤（占40%～50%），且根据不同的组织学类型国际妇产科联合会（Intemational Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO[3]）于2009年定制新的分期标准，其中恶性苗勒管混合肉瘤需参考子宫内膜癌的分期标准。近年来随着子宫肉瘤发病率的不断增加，关于其发病机制、临床病理学特征、诊断、治疗与预后因素等方面的研究也取得了很大进展。 1 发病机制 子宫肌瘤的发病率较低，对于其发病机制的研究尚无统一的说法，可能与月经初潮、年龄、是否生育、肥胖等因素有关。Schwartz等研究发现初潮年龄早与子宫平滑肌肉瘤发生有密切关系。Amant等提出女性激素在子宫肉瘤的病理生理方面发挥了一定的作用；也有学者认为子宫肉瘤的发生与雌激素及其受体密切相关，40%的子宫平滑肌肉瘤患者雌激素受体阳性，且提出ER、PR应作为检测的常规。还有一些学者认为子宫肉瘤的发生与细胞内某些染色体畸变引起的基因重排、抑癌基???的杂合性丢失和Writ信号通路的下调等有关，分子标记物中的癌基因、原癌基因等对肉瘤的生长起到了调控作用。但因子宫肉瘤发病率不高，在细胞遗传和分子标记物方面相关的研究并不多，其作用还需要进一步探讨。 2 临床表现 2.1 症状 子宫肉瘤早期症状不明显，主要为不规则阴道流血、阴道排液、盆腔包块和腹痛。不同组织学类型的临床表现不同，例如子宫平滑肌肉瘤常见表现为子宫增大或腹痛，子宫内膜间质肉瘤最常见的临床表现为不规则阴道流血，无症状的子宫增大、盆腔疼痛、或者明显的盆腔包块也较常见。而子宫苗勒管混合肉瘤85%以上表现为不规则阴道流血或者绝经后阴道流血。若肿瘤表面溃破合并感染坏死或形成溃疡，可见大量脓性分泌物排出，味臭。患者自觉下腹部包块且迅速增大，并伴有因子宫迅速增大或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引起的急性腹痛。可有膀胱或直肠压迫症状，出现尿频、尿急、尿储留、排便困难等症状。晚期患者出现全身消瘦、低热、继发性贫血、恶病质、全身衰竭或出现肺脑转移相应症状。 2.2 体征 子宫增大，外形不规则，质地偏软，宫颈口有息肉或肌瘤样肿块，呈紫红色，极易出血。晚期子宫固定，肉瘤可累及盆腔侧壁，也可有腹腔转移甚至远处转移，不过腹水较少见。 3 病理特征 子宫肉瘤是少见的间叶源性肿瘤，其病理类型主要分为子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、恶性苗勒管混合肉瘤即癌肉瘤。其中子宫内膜间质肉瘤还可分为低度恶性和高度恶性两种，但高度恶性子宫内膜间质肉瘤已经被未分化子宫内膜间质肉瘤所替代。研究发现[4]，子宫平滑肌肉瘤是最常见的类型，子宫肉瘤的病理分期以Ⅰ期为主，子宫恶性苗勒管混合肉瘤的发病年龄最高。 3.1 子宫平滑肌肉瘤 起源于子宫平滑肌，大体可见肉瘤呈弥漫性增大，与子宫肌层界限不清，可有假包膜。切面鱼肉状，失去漩涡状结构，色灰黄或黄红相间，常伴出血坏死。镜下见平滑肌细胞增生，大小不一，排列密集，核仁明显，有多核巨细胞，高核分裂相（≥5/10HP），核异型性明显。上皮样和黏液样子宫平滑肌肉瘤是两个罕见的变异类型，由于他们的病理特点不同于普通的平滑肌瘤，故在显微镜下难以辨认。这两种类型的核异型性不明显，核分裂相﹤3/10HP。上皮样子宫平滑肌肉瘤通常没有坏死，而黏液样子宫平滑肌肉瘤常表现为细胞减少，在缺乏核异型性及高核分裂相的情况下，其诊断取决于浸润的界限。 3