库鲁病与食人俗_33841.pptVIP

Kuru病（库鲁病与食人俗） 　　在太平洋上的巴布亚新几内亚的高地，有一个叫做弗雷(Fore)的土著部落。上个世纪初，这个部落流行一种现代人看来无法接受的风俗：吃人。当一个弗雷族人死去后，亲友们就会把他的尸体吃掉。　然而，伴随着这种奇怪风俗的是一种同样奇怪的疾病。弗雷族人常常会患上一种神经系统疾病——库鲁病(Kuru)。最初病人感到头疼和关节疼，数周之后出现行走困难，并伴随着肢体颤抖。“库鲁”一词在当地的含义就是“害怕地颤抖”。库鲁病发展到晚期阶段，病人会丧失记忆，认不出他的家人和朋友。有时候，病人会不由自主地发出莫名其妙的笑声，因此库鲁病也曾经被称为“笑病”。不过，这种大笑也意味着，病人离死亡不远了。当时，每年至少有200人死于库鲁病。　 　 20世纪50年代中期，美国科学家加德赛克(Daniel Carleton Gajdusek)来到巴布亚新几内亚，对库鲁病进行研究。最初，加德赛克认为库鲁病是一种遗传病，因为某些同样有吃人风俗的部落并没有库鲁病流行的迹象。但是后来，对库鲁病病人脑组织的研究使他相信，库鲁病应该是一种传染病。　弗雷族人吃人的习惯是，男人享有特权，吃死者的肌肉，而妇女和儿童只能吃死者的脑等器官。并将血涂抹在头面部。正是这个习惯让更多的妇女儿童患上了库鲁病，而成年男性患病的机会则较少。这种习俗被制止后，Kuru病实际消失了。当科学家把病人的脑组织给黑猩猩接种后，黑猩猩也出现了类似于库鲁病的症状。这表明，库鲁病的流行确实应该归结于吃人时把死者脑组织里的致病因子也吃进来了。加德赛克因为发现库鲁病是一种类似于人类克雅氏病的传染病而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖。 美国科学家普鲁西纳(StanleyB.Prusiner)后来的研究表明，变异的普里昂蛋白(prion protein，也译为“朊蛋白”)才是库鲁病等神经系统疾病的病原体，普鲁西纳因此获得了1997年的诺贝尔生理学或医学奖。 普里昂蛋白导致库鲁病的原因相当奇特，因为它与通常的细菌或病毒致病模式完全不同。普里昂蛋白不是病毒，它没有DNA或者RNA作为遗传物质。变异的普里昂蛋白和正常的普里昂蛋白的区别通常仅仅在于它们分子的三维结构不同。 科学家相信，当变异的普里昂蛋白进入人体特别是脑组织之后，它会“拉拢”其他正常的普里昂蛋白，让它们统统变成变异的普里昂蛋白。这些变异的普里昂蛋白会聚集在一起，最终导致宿主的脑变得如同海绵一样充满空洞。神经系统就这样受到了致命性破坏。 羊瘙痒病、“疯牛病”、克雅氏病，以及人类因食用“疯牛病”肉制品而导致的新型克雅氏病，都属于普里昂蛋白疾病。 朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。 朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。朊病毒目前尚未有有效的治疗方法，因此属“不治之症。” 人们只能采取相应措施预防，如消灭染病牲畜，对病人进行适当隔离；禁止食用可能传染的食物，禁止使用可能污染的药物（法国近年克雅氏综合症部分患者是由于使用了携带朊病毒的生长激素制剂）；对神经外科的操作器械进行严格处理，对角膜及硬脑膜的移植应排除供者患朊病者的可能；家族性疾病的未患病成员更应注意预防。 （库鲁病与食人俗） Kuru病，意即颤抖。其主要症状为震颤、共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能力，3～6个月内因衰竭而死亡。病症有言语含糊及无意识地狂笑，最后不省人事并死亡。以小脑共济失调为首发症状，并贯穿本病全过程，后出现震颤状况。 患者总数约为3万，以女性和未成年儿童居多。 * 患有库鲁病的弗雷族小孩 Kuru病（库鲁病与食人俗） *